Vaskulitiden
Eine Vaskulitis ist eine Entzündung +/- Nekrose eines Blutgefässes mit anschliessender Beeinträchtigung des Blutflusses. Die Zerstörung der Gefässwand führt zu Perforation und Hämorrhagie in anliegende Gewebe. Die Verletzung des Endothels führt zu Thrombose und einer nachfolgenden Beeinträchtigung des Blutflusses, was zu Ischämie/Infarzierung der abhängigen Gewebe führt.
Es gibt keine einzelne typische Präsentation der Vaskulitis.
Vaskulitiden werden aufgrund der Grösse der beteiligten Blutgefässe klassifiziert: Gross-, Mittel- oder Kleingefässvaskulitis.
Die Vaskulitis-Typen unterscheiden sich stark in Bezug auf das Alter, das Geschlecht, die Ethnizität und die klinische Präsentation.
Gewebebiopsien oder angiographische Studien sind normalerweise für eine Diagnose notwendig.
Die Aggressivität der Behandlung sollte dem Ausmass an Endorgan-Beteiligung entsprechen.
Charakteristische histologische Merkmale der Vaskulitis:
- Infiltration der Gefässwand durch Neutrophile, mononukleäre Zellen und/oder Riesenzellen
- Fibrinoide Nekrose (panmurale Destruktion der Gefässwand)
- Leukozytoklasie (Auflösung der Leukozyten, führt zu "nukleärem Staub")
Immunmechanismus:
- Zell-vermittelt: Riesenzellarteriitis (RZA), Takayasu-Arteriitis, primäre ZNS-Vaskulitis
- Immunkomplex-vermittelt: Mononeuritis multiplex (PAN), Purpura Schönlein-Henoch, kryoglobulinämische Vaskulitis und kutane leukozytoklastische Angiitis
- Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA)-assoziiert): Granulomatose mit Polyangiitis (GPA; Wegener-Granulomatose), mikroskopische Polyangiitis (MPA) und eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA; Churg-Strauss-Syndrom)
Vaskulitis-Nomenklatur der International Chapel Hill Consensus Conference
2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides
NOMENKLATUR | VASKULITIS |
Grossgefäss-Vaskulitis | Takayasu-Arteriitis |
| Riesenzell-Arteriitis (RZA, Arteriitis temporalis) |
Vaskulitis der mittelgrossen Gefässe | Polyarteriitis nodosa (PAN) |
| |
Kleingefäss-Vaskulitis | Immunkomplex-vermittelt |
| Anti-glomeruläre Basalmembran-Erkrankung (anti-GBM) |
| Kryoglobulinämische Vaskulitis |
| IgA Vaskulitis (Purpura Schönlein-Henoch) |
| Hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis (HVUS, anti-Clq-Vaskulitis) |
| Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper-assoziiert (pauci-immun) |
| Granulomatose mit Polyangiitis (GPA)(Wegener’s Granulomatose) |
| Mikroskopische Polyangiitis (MPA) |
| Eosinophilic Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) (Churg-Strauss) |
Vaskulitis mit variabler Gefässbeteiligung | |
| Cogan-Syndrom |
Vaskulitis einzelner Organe | Kutane leukozytoklastische Vaskulitis |
| Kutane Arteriitis |
| Primäre Zentralnervensystem-Vaskulitis (isolierte Angiits des ZNS) |
| Isolierte Aortitis |
| Andere |
Mit systemischer Erkrankung assoziierte Vaskulitiden | Lupus-Vaskulitis |
| Rheumatoide Vaskulitis |
| Sarkoide Vaskulitis |
| Andere |
Mit wahrscheinlicher Ätiologie assoziierte Vaskulitiden | Hepatitis-C-Virus-assoziierte kryoglobulinämische Vaskulitis |
| Hepatitis-B-Virus-assoziierte Vaskulitis |
| Syphilis-assoziierte Vaskulitis |
| Medikamenten-assoziierte Immunkomplex-Vaskulitis (Hypersensitivitäts-Vaskulitis) |
| Medikamenten-assoziierte ANCA-assoziierte Vaskulitis |
| Krebsassoziierte Vaskulitis |
| Andere |
Es gibt spezifische Klassifikationskriterien des American College of Rheumatology für viele der Haupttypen der Vaskulitis. Diese differenzieren eine Vaskulitis von den anderen, anstatt alle Manifestationen einer bestimmten Vaskulitisform zu beschreiben. Dementsprechend sind diese Kriterien für die Diagnose selten hilfreich und normalerweise sind geeignete Gewebebiopsien für eine Bestätigung erforderlich.
Eine Vaskulitis sollte in jedem konstitutionell kranken Patienten mit Hinweisen auf eine multisystemische entzündliche Erkrankung in Betracht gezogen werden. Die klinischen Manifestationen können einen Hinweis auf die Grösse der betroffenen Gefässe und damit die wahrscheinlichste Vaskulitis geben. Typische Präsentationen:
Grossgefäss-Vaskulitis: Claudicatio der Extremitäten, Strömungsgeräusche, asymmetrische Blutdrucke, Abwesenheit des Pulses
Vaskulitis der mittelgrossen Gefässe: kutane Noduli, Ulzera, Livedo reticularis, digitale Gangrän, Mononeuritis multiplex, renovaskuläre Hypertension
Kleingefäss-Vaskulitis: palpable Purpura, Urtikaria, Glomeruloneprhitis, alveolare Hämorrhagie, Skleritis
--> Kopfschmerzen oder Sehverlust in älteren Patienten (RZA), asymmetrische Pulse mit Strömungsgeräuschen in Patienten <30 Jahren (Takayasu-Arteriitis), Mononeuritis multiplex (PAN9, schnell progressives pulmonal-renales Syndrom, ANCA-assoziierte Vaskulitis) und palpable Purpura (Immunkomplex-vermittelte Vaskulitis) sind die häufigsten Präsentationen, die auf eine Vaskulitis hinweisen.
Lokalisierte klinische Merkmale, welche auf andere Vaskulitis-Typen hinweisen
SYMPTOME | DIAGNOSE |
Claudicatio des Kiefers, Sehverlust, palpable, verdickte, druckdolente Arteria temporalis oder verminderter Puls der Arteria temporalis | Riesenzell-Arteriitis (RZA) |
Fehlende radiale Pulse, der Blutdruck lässt sich in einem Arm nicht gut ermitteln | Takayasu-Arteriitis oder Grossgefäss-Beteiligung einer RZA |
Sinus-Beteiligung, Otitis media, Skleritis | GPA (Wegener) oder EGPA (Churg–Strauss-Syndrom) |
Hypertension, renale Gefässbeteiligung | Polyarteriitis nodosa oder Takayasu-Arteriits |
Asthma | EGPA (Churg–Strauss-Syndrom) |
Testikuläre Druckdolenz | Polyarteriitis nodosa |
Pulmonal-renale Syndrome (Hämoptyse und Glomerulonephritis) | GPA (Wegener) und mikroskopische Polyangiitis |
Behandlung einer Vaskulitis
Allgemeines Konzept
Auslösende Komponenten identifizieren und beseitigen (z.B. Medikamente, Infektion, etc.).
Zugrundeliegende, mit der Vaskulitis assoziierte, primäre Erkrankung behandeln (Antibiotika für Endokarditis, antivirale Therapie für Hepatitis B oder C).
Antiinflammatorische und/oder immunsuppressive Therapie beginnen, entsprechend dem Ausmass der Vaskulitis.
Die Kombination von Cyclophosphamid und Prednison gilt oft als erste Wahl für eine Induktionstherapie von generalisierten und schweren Arten von Vaskulitis. Eventuell können neue zielgerichtete biologische Agenzien Cyclophosphamid als Induktionstherapie für einige Formen der Vaskulitis ersetzen (z.B. Rituximab für ANCA-assoziierte Vaskulitis).
Verhindern von Komplikationen wie Infektion (PPD, Pneumovax und andere Immunisationen; Trimethoprim-Sulfamethoxazol-Prophylaxe im Fall von hochdosiertem Predinson), Osteoporose und Atherosklerose (Blutdruck und Lipide gut einstellen)
Web:
American College of Rheumatology