Granulomatose mit Polyangiitis (GPA)
GPA ist eine primäre Vaskulitis mit folgenden Merkmalen:
- Beteiligung des oberen und unteren Respirationstrakts mit granulomatöser Vaskuilitis mehrheitlich der kleinen Gefässe, extravaskuläre granulomatöse Entzündung und Nekrose
- Pauci-immune Glomerulonephritis, die fokal und segemental, nekrotisierend und oft halbmondförmig ist
- Enge Assoziation mit c-ANCA und Anti-Proteinase 3 (PR3)-Antikörpern
Generalisierte GPA impliziert eine Beteiligung aller drei wichtigen anatomischen Stellen (oberer Respirationstrakt, Lungen, Nieren). Eine beschränkte GPA ist definiert als Abwesenheit einer Nierenbeteiligung. Die beschränkte GPA präsentiert sich tendenziell als eine granulomatöse Erkrankung ohne vaskuilitische Merkmale. Nur 10% der Fälle entwickeln sich zu einer generalisierten GPA weiter.
Die tatsächliche Prävalenz und Inzidenz von GPA ist unbekannt, aber es ist eine seltene Erkrankung. Sie ist deutlich weniger häufig als andere rheumatologische Erkrankungen. Das durschnittliche Alter bei Erstdiagnose ist 41 Jahre. Obwohl sich der Altersbereich von 5 bis 78 Jahren erstreckt, sind nur 16% der Patienten unter 18 Jahre alt. Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen.
Für das Vorliegen einer GPA sprechen:
• Nasale oder orale Entzündung (Ulzera, purulente oder blutige Sekretion)
• Abnormes Thoraxbild: Fixe Infiltrate, Knoten, Kavernen
• Abnormes Urinsediment: Hämaturie oder Ery-Zylinder
• Granulome in Biopsie in Arterienwand oder perivaskulär
Eine GPA kann ohne bioptischen Nachweis diagnostiziert werden, falls folgende Befunde vorliegen:
• Lunge: fixe Infiltrate (>1Monat), Knoten oder Kavernen; Bronchialstenose
• Mund- oder Nasenulzera; Krusten oder blutiges Sekret; Sinusitis, Otitis media, Mastoiditis > 3 Monate; retroorbitale Massen, Sattelnase, subgottische Stenose
• Glomerulonephritis: Hämaturie mit Ery-zylinder, >10 dysmorphe Ery; 2+ Hämaturie oder Proteinurie im Uristix
• ANCA positivität
über 1 Monat persistierende Lungeninfiltrate sprechen für GPA
Syndrom |
Beispiel |
Kennzeichnende Merkmale |
Primäre Vaskulitis-Syndrome | EGPA |
Atopische Vorgeschichte |
Deutliche Eosinophilie |
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Mikroskopische Polyangiitis |
Destruktive Erkrankung der oberen Luftwege ungewöhnlich |
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Kavitäre pulmonäre Noduli ungewöhnlich |
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Abwesenheit von Granulomen |
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Angiozentrische immunoproliferative Läsionen |
Lymphomatoide Granulomatose |
Glomerulonephritis ungewöhnlich |
Pulmonale Nieren-Syndrome | Goodpasture-Syndrom |
Anti-Basalmembran-Antikörper |
Immunfluoreszenz: lineare Ablagerung |
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Immunkomplex-Erkrankung (z.B. SLE) | ANA, anti-dsDNA- und Sm-Antikörper |
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Immunfluoreszenz: granuläre Ablagerung |
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Granulomatöse Infektionen | Mycobacterium |
Färbung und Kulturen |
Fungi |
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Aktinomykose |
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Syphilis |
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Intranasaler Drogenmissbrauch |
Kokain |
Antineutrophil-Elastase-Antikörper |
Vorwiegende Pathologie des nasalen Septums (CIMDL) |
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Pseudovaskulitis-Syndrome |
Atrial Myxome |
Echokardiographie |
Subakute bakterielle Endokarditis |
Blutkulturen |
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Cholesterolembolie-Syndrom |
Echokardiographie (transösophageal) | |
Angiograpie |
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Hautbiopsie |
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Neoplastisch |
Letales Mittelliniengranulom |
Zerstörung der Nase & des Gaumens |
NK- / T-Zell-Lymphom |
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CIMDL, Cocaine-induced midline destructive lesion (Kokain-induzierte Läsion); ist normalerweise mit p-ANCA assoziiert, welche gegen menschliche Neutrophil-Elastase gerichtet sind. |
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