Polyarteriitis nodosa (PAN)

PAN ist eine multisystemische Erkrankung, die gekennzeichnet ist durch eine nekrotisierende Entzündung der kleinen und mittleren Arterien ohne Glomerulonephritis oder antineutrophile zyotplasmatische Antikörper (ANCAs). Die Symptome, mit denen sich die Patienten vorstellen, entsprechen den Organen, die am häufigsten beteiligt sind; dazu gehören Gefässe der peripheren Nerven, der Haut, des Abdomens, der Muskeln und der Nieren, in dieser Reihenfolge. Beteiligung anderer Organe wie der Lungen oder Ohren/Nasen/Hals (HNO) ist unwahrscheinlich und sollte auf eine andere Diagnose hinweisen.

Prävalenz und Manifestationen von Polyarteriitis nodosa in verschiedenen Organen

ORGAN	MANIFESTATION	PRÄVALENZ (%)	KOMMENTARE
Periphere Nerven	Mononeuritis multiplex	50-70	Motorische und sensorische Defizite
Nieren	Aneurysmen und Infarkte der Nierenarterien	70	Hypertension, manchmal schwerwiegend
Haut	Palpable Purpura, Ulzera, Livedo, Knoten	50	Vor allem über den unteren Extremitäten
Gelenke	Arthralgien	50
	Arthritis	20
Muskel	Myalgien	50-60
Darm	Abdominalschmerzen, Abnormalitäten der Leberfunktion	30-35	Aufgrund mesenterischer Arteriitis
Herz	Herzinsuffizienz, Myokardinfarkt	Niedrig
ZNS	Schlanganfall, Hirnschlag	Niedrig
Respiratorisch	Ohr, Nase und Rachen, Lunge	Keine
Temporal-Arterie	Claudicatio des Kiefers	Niedrig
Hoden	Schmerzen	20	Häufiger bei Hepatitis B
Auge	Retinale Hämorrhagie, optische Ischämie	Niedrig

Die Ursache der PAN ist unbekannt. Ein Immunkomplex-vermittelter Mechanismus wird häufig in Betracht gezogen, aber Immunkomplex-Ablagerungen oder Komplement-Komponenten werden in betroffenen Gefässen selten gefunden. Direkte endotheliale Verletzung mit anschliessender Freisetzung von Zytokinen und Entzündungsmediatoren ist eine andere Theorie, aber der auslösende Faktor oder das entsprechende Antigen konnte bis anhin nicht gefunden werden. Mehrere Erkrankungen sind mit PAN oder PAN-ähnlicher Vaskulitis assoziiert, unter anderem die folgenden:

Virale Infektionen wie Hepatitis B (HBV), CMV, HTLV-1, HIV, Parvovirus, EBV und Hepatitis C (selten)
Autoimmunerkrankungen wie systemischer Lupus erythematosus (SLE), rheumatoide Arthritis, Dermatomyositis und Cogan-Syndrom
Medikamente wie Allopurinol und Sulfa-Medikamente
Haarzell-Leukämie
Adenosin-Deaminase-2 loss-of-function-Mutation: Ursache der autosomal rezessiven familiären PAN

Aufgrund von HBV-Impfungen macht die HBV-assoziierte PAN heute nur noch <10% der Fälle von PAN aus. PAN tritt normalerweise innerhalb von 6 Monaten einer HBV-Infektion auf. In HBV-assoziierter PAN gefährdet die traditionelle Behandlung mit Kortikosteroiden und Cyclophosphamid das Outcome der Patienten, indem eine Persistenz des Virus ermöglicht wird, wodurch weiterer Leberschaden und Antigenämie verursacht wird.

Web:

Vasculitis Foundation

rheuma-online.de (German)