Behçet
Hulusi Behçet, ein türkischer Dermatologe, beschrieb in 1937 ein chronisch rezidivierendes Syndrom von oralen Ulzera, genitalen Ulzera und Uveitis. Dieses Syndrom ist heute nach seinem Namen als Morbus Behçet bekannt.
Morbus Behçet sollte in jedem Patienten in Betracht gezogen werden, der eine systemisch-entzündliche Erkrankung hat, welche durch wiederholte orogenitale Ulzera und Uveitis charakterisiert ist.
Morbus Behçet ist die einzige Vaskulitis, die pulmonale Aneurysmen verursacht.
Pathergie an den Stellen von Nadelstichen ist charakteristisch für Morbus Behçet.
Revidierte Internationale Kriterien für Morbus Adamantiades-Behçet:
Rezidivierende orale Ulzeration (1 Punkt): wiederkehrende oder multiple minor-aphthöse, major-aphthöse oder herpetiforme Ulzerationen.
Rezidivierende genitale Ulzeration (2 Punkte): aphthöse Ulzeration oder Vernarbung.
Augenläsionen (2 Punkte): anteriore Uveitis, posteriore Uveitis oder Zellen im Glaskörper beim Spaltlampen-Untersuch; oder retinale Vaskulitis.
Hautläsionen (1 Punkt): Pseudofolliculitis, papulopustulöse Läsionen, Erythema nodosum-artige Läsionen, Pyoderma gangraenosum-artige Läsionen
Vaskuläre Läsionen (1 Punkt): Phlebitis, grosse Venenthrombose, Aneurysma, arterielle Thrombose.
Positiver Pathergie-Test (1 Punkt): 2 mm Erythem 24-48 Stunden nach einem Nadelstich Grösse #20-21 bis zu einer Tiefe von 5 mm.
Mit Morbus Behçet assoziierte Arthritis:
Ungefähr 50% der Patienten entwickeln Zeichen oder Symptome einer Gelenkbeteiligung. Die Arthritis ist normalerweise wandernd, monoartikulär oder oligoartikulär, sowie asymmetrisch und betrifft hauptsächlich die Knie, Knöchel, Ellenbogen und Handgelenke. Arthritische Anfälle dauern typischerweise mehrere Wochen. Enthesopathie ist häufig, insbesondere in Patienten mit akne-ähnlichen Läsionen. Die Schultern, Wirbelsäule, Sakroiliakalgelenke, Hüften und schmalen Gelenke der Hände und Füsse sind nicht häufig betroffen und weisen auf eine andere Erkrankung hin (z.B. HLA-B27-assoziierte Arthropathie). Die Arthritis kann polyartikulär sein und erinnert manchmal an rheumatoide Arthritis. Erosive Veränderungen sind selten. Die Zellzahl in der Synovialflüssigkeit beträgt durchschnittlich 5'000-10'000/mm3 und besteht überwiegend aus Neutrophilen. Zu beachten ist, dass Arthralgie im Morbus Behçet häufiger ist, aber geringen diagnostischen Wert aufweist.
International Criteria for BS - point score
M. Behcet -Epidemiologie
• Gehäuft entlang der Seidenstrasse:
• am häufigsten in der Türkei (80-370/100’000)
• selten in Nordamerika und Nordeuropa (1/15’000 –1/500’000)
• Typisches Alter: 20 –40 Jahre
• Vorwiegend Männer
• Meist sporadische Fälle, jedoch erhöhtes Risiko bei betroffenem erstgradigemVerwandte
ISG-Klassifikationskriterien:
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Rezidivierende orale Ulcera (mind. 3x/Jahr)
-
Plus 2 weitere Kriterien:
-
Rez. Genitale Ulcera (aphthösmit Narbenbildung)
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Augenenbeteiligung(Anteriore/posterioreUveitis, Zellen im Glaskörper, retinaleVaskulitis)
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Hautbeteiligung (EN, Pseudofollikulitisoder papulopustulöseLäsionen, akneiformeLäsionen)
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Positiver Pathergie-Test nach 24-48h (durch Arzt abgelesen)
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Enorale Ulzera
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häufigste Erstmanifestation
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meist rezidivierend
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variable Anzahl und Größe
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typischerweise schmerzhaft
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Spontanheilung über 1-3 Wochen
-
Diagnostisches Kriterium
Genitale Geschwüre
Prädilektionsstellen:
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♀: Vulva
-
♂: Hodensack
-
weniger Rezidive als enoral
-
oft Vernarbung
Hautmanifestationen
•
Multiple Effloreszenzen
•
Erythema nodosum
•
Pseudofollikulitis
•
AkneiformeLäsionen
•
Thrombophlebitis uvm.
Pathergie
•
Knötchen > 2mm 48h
| System: Scoring 4 indicates Behcet’s diagnosis | |
| Sign/symptom | Points |
| Ocular lesions | 2 |
| Genital aphthosis | 2 |
| Oral aphthosis | 2 |
| Skin lesions | 1 |
| Neurologic manifestations | 1 |
| Vascular manifestations | 1 |
| Vascular manifestations | 1 |
| Positive pathergy test* | 1 |
Web:
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