Kawasaki-Syndrom

Das Kawasaki-Syndrom (KS), auch mukokutanes Lymphknotensyndrom genannt, ist die häufigste Vaskuilitis und Ursache erworbener Herzkrankheit in Kindern.
KS sollte bei jedem Kind unter 5 Jahren mit anhaltendem hohen Fieber und Konjunktivitis in Betracht gezogen werden.
Die Therapie der Wahl sind intravenöse Immunglobuline (IVIG) innerhalb von 10 Tage nach Ausbruch der Krankheit.

Diagnostische Kriterien für KS:

Bilaterale Konjunktivitis, nicht exsudativ, oft dramatisch (85-92%).
Oropharyngeale Manifestationen: vertikale Rissbildung der Lippen, rote Pharynx ohne Exsudat; "Erdbeer"-Zunge (90%).
Zervikale Lymphadenopathie (33-66%) - ein oder mehrere vergrösserte (>1.5 cm) Knoten, üblicherweise unilateral und schmerzhaft.
Polymorphe Ausschläge, welche den Stamm und die Extremitäten betreffen (80-90%); in der Leiste akzentuiert (50%) - können pruriginös sein, nie vesikulär oder bullös.
Erythem (schmerzhaft) der Handflächen und Sohlen, Progression zu einem Ödem der Hand- und Fussrücken, und schlussendliche periunguale Desquamation, normalerweise 2-3 Wochen nach Ausbruch des Fiebers (65-80%)
Fieber plus echokardiographische/angiographische Demonstration von koronären Aneurysmen oder Stenosen.

Behandlung des KS:

Schlüssige Resultate von mehreren multizentrischen, doppelblinden, Placebo-kontrollierten Studien zeigen, dass intravenöse Immunglobuline (IVIG) innerhalb von 10 Tagen der Krankheit die Behandlung der Wahl für KS ist. Sie werden in einer Dosis von 2 g/kg über 12 Stunden verabreicht, in Kombination mit hochdosiertem Aspirin (30-50 oder 80-100 mg/kg/Tag).

Patienten mit anhaltenden Aneurysmen sind einem erhöhten Risiko für beschleunigte Atherosklerose und/oder Stenosen, die Stents oder Bypass-Operationen benötigen, ausgesetzt.

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