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Riesenzellarteriitis (RZA)

Die RZA tritt vorwiegend in Patienten >50 Jahren auf. Die Inzidenz steigt mit dem Alter und RZA ist in 80-89-jährigen Patienten fast 10-mal häufiger als in 50-60-jährigen Patienten. RZA tritt zwei- bis dreimal häufiger in Frauen auf als in Männern.

Die meisten Patienten haben eine von fünf Manifestationen:

  • Etwa 20% der Patienten haben kranielle Symptome mit obeflächlichen Kopfschmerzen, Druckdolenz der Kopfhaut, Claudicatio von Kiefer und Zunge, sowie selten Kopfhautnekrose, Diplopie oder Erblindung.
  • Ungefähr 40% der Patienten haben Polymyalgia rheumatica (PMR) mit Schmerzen und Steifigkeit der proximalen Muskelgruppen, wie z.B. des Nackens, der Schultern, Hüften und Oberschenkel. Die Muskelsymptome sind normalerweise symmetrisch und die Schultern sind am häufigsten betroffen. Ungefähr 10-20% der Patienten, die sich mit PMR vorstellen, zeigen bei der Nachfolgeuntersuchung eine RZA.
  • Ca. 20% der Patienten haben sowohl kranielle als auch PMR-Symptome. Ungefähr 40-50% der Patienten mit RZA haben PMR-Symptome.
  • Etwa 15% der Patienten haben Fieber und systemische Symptome ohne irgendwelche lokalisierte Symptome. Patienten können sich mit einem Fieber unbekannter Ursache (fever of unknown origin, FUO) vorstellen. RZA ist die Ursache eines FUO in 15% der älteren Patienten.
  • Etwa 5% der Patienten haben andere Symptome, wie Husten, Claudicatio (obere > untere Extremität) oder Synovitis.

--> In Individuen über 50-60 Jahren mit neuem Auftreten von unerklärten Schmerzen über dem Hals (Kopfschmerzen, Kiefer-Claudicatio, andere Bereiche, die Sinusitis oder Ohrenschmerzen imitieren), unerklärtem Fieber oder PMR sollte RZA in Betracht gezogen werden.

RZA facts

  • Grossgefässvaskulitis v.a. der thorakalen Aorta und ihrer Äste
  • Polymyalgische Schmerzen Schulter-/Hüftgürtel, Nackensteifigkeit
  • Erhöhtes CRP/erhöhte BSR
  • Periphere Arthritis/RS3PE-Syndrom
  • Systemische Symptome (Fieber, Gewichtsverlust (>2 kg), Nachtschweiss, Depression) Kopfschmerzen
  • Empfindliche/schmerzhafte Kopfhaut Gefässschwellungen/-schmerzen, Auskultationsgeräusch Claudicatio masticatoris/Schmerzen und Claudicatio der Zunge
  • Sehstörungen: Amaurosis fugax, Doppelbilder, Erblindung
  • (spez. Befunde: AION, zentrale Augenmuskellähmung, Verschluss arterieller Retinagefässe und/oder choroidale Ischämie)
  • Schluckbeschwerden/Dysphagie
  • Extremitätenischämie, fehlende oder asymmetrische Pulse, Blutdruckdifferenz, Raynaud-Phänomen
  • Aorteninsuffizienz

Komplikationen verschiedener vaskulärer Lokalisierungen in Riesenzellarteriitis:

Ophthalmisch

Blindheit

Subclavian

Fehlende Pulse

Renal

Hypertension

Koronar

Angina pectoris

Karotid

Schlaganfall

Vertebral

Schwindel, Schlaganfall

Becken (iliakal)

Claudicatio

Mesenterisch

Abdominalschmerzen

Es mag Fälle gegeben haben, welche die Hypothese unterstützen, dass eine Kortikosteroid-Therapie katastrophale Ereignisse in Patienten mit temporaler Arteriitis verhindern kann. Plötzliche Erblindung und andere Schlaganfall-ähnliche Ereignisse konnten gelegentlich (33% der Patienten) durch eine hochdosierte Kortikosteroid-Therapie (1g/d intravenöses Methylprednison während 3 Tagen) rückgängig gemacht werden, falls sie innerhalb 24 Stunden des Ereignisses gestartet wurde. Tocilizumab-Therapie sollte in Betracht gezogen werden.

Das Todesrisiko von RZA scheint innerhalb der ersten 4 Monate der Therapie erhöht zu sein (dreifach). Die Patienten sterben normalerweise an vaskulären Komplikationen wie Schlaganfall oder Herzinfarkt, was den Einsatz von niedrigdosiertem Aspirin in Patienten mit RZA unterstützt. Der Blutdruck muss kontrolliert werden und der Patient sollte mit Rauchen aufhören.

Eine Operation wird in Betracht gezogen, wenn sich das Aneurysma auf über 5cm vergrössert oder wenn es zu einer Dissektion kommt.


Behandlungsprinzipien der Riesenzellarteriitis

  • DieStandard-Erstlinien-TherapieistPrednison (oder Prednison-Äquivalent) (mit initialer Dosis von 40–60 mg/d) für eine Behandlungsdauer von 12–18 Monaten.

  • Eine adjuvante Therapie zu Glukokortikoiden (GK) kommt in Betracht bei initialer Diagnose- stellung für Patienten mit erhöhtem Risiko einer schlechten Verträglichkeit der GK-Therapie, bei rezidivierenden Verläufen, und bei schlechter Verträglichkeit der GK-Therapie in Verlauf.

  • Als adjuvante Therapie wird aktuell Tocilizumab empfohlen. Methotrexat gilt als alternative Option einer adjuvanten Therapie.

  • Die prinzipielle Gabe einer Aggregationshem- mung mit Aspirin wird aktuell nicht mehr empfohlen.

  • LaufendeInterventionsstudienuntersuchendie Wirksamkeit weiterer adjuvanter Therapien mit JAK-Inhibitoren und Biologika.

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Pubmed

UpToDate

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Web:

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Rheumatology.org

NHS

Medlineplus

Royal College of Physicians (UK)


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