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IgA Vaskulitis (Purpura Schönlein-Henoch)

Die histopathologischen Merkmale der IgA-Vaskulitis sind leukozytoklastische Vaskulitis oder nekrotisierende Kleingefäss-Vaskulitis. Der charakteristische direkte Immunfluoreszenz-Befund betrifft in erster Linie die IgA-Ablagerung in betroffenen Blutgefässen. IgA kann auch im glomerulären Mesangium gefunden werden. Der Hautbiopsie-Befund einer IgA-Ablagerung unterscheidet dieses Syndrom bezüglich Pathologie von anderen Formen der Kleingefäss-Vaskulitis. Viele Fälle von IgAV treten nach einer Infektion der Atemwege auf, wo IgA wichtig für die Immunität der Schleimhäute ist.

Klinische Manifestationen:

Die klassische Tetrade von palpablen Purpura, Arthritis, Abdominalschmerzen und Nierenerkrankung tritt in bis zu 80% der Fälle auf. Der Ausschlag kann als makulöses Erythem und urtikarielle Läsionen beginnen, schreitet aber schnell zu Purpura fort. Die unteren Extremitäten und das Gesäss sind die häufigsten Stellen für den Ausschlag. Die Gelenke sind in 60-84% der Patienten betroffen. Die Beteiligung ist symmetrisch und betrifft am häufigsten die Knöchel und die Knie. GI-Läsionen können schwere Krämpfe, Abdominalschmerzen, Darminvagination und Hämorrhagie auslösen. Eine Nierenbeteiligung kann in 50% der Patienten beobachtet werden und zeigt sich normalerweise als asymptomatische Proteinurie und Hämaturie.

IgAV beginnt oft akut und die Auflösung ist in 97% der Fälle schnell und komplett, abgesehen von einer Minderheit der Patienten mit chronischer Nierenerkrankung. Personen jeden Alters können betroffen sein, aber IgAV tritt primär in Kindern zwischen 2 und 10 Jahren auf. Erwachsene durchgehen eine schwerere Erkrankung mit vermehrter Häufigkeit einer Nierenbeteiligung. Patienten jeden Alters (vor allem Erwachsene) mit einem Verdacht auf IgAV, für welche eine Hautbiopsie für IgA negativ ist, sollten auf ANCA-assoziierte Vaskulitis, anti-C1q-Vaskulitis oder IgA-Paraproteinämie untersucht werden.

Therapie:

Die Erkrankung ist normalerweise selbstlimitierend und dauert zwischen 6 und 16 Wochen. In milden Fällen kann eine unterstützende Therapie adäquat sein. Arthritis spricht auf NSARs an. Systemische Glukokortikoide können in Patienten mit GI-Beteiligung oder -Blutung eingesetzt werden. Eine progressive Nierenerkrankung ist schwierig zu behandeln und spricht normalerweise nicht auf Glukokortikoide an. Eine aggressive Therapie mit hochdosierten Glukokortikoid-Pulsen und Zytotoxika sollte bei Patienten in Betracht gezogen werden, die schlechte prognostische Faktoren haben wie Proteinurie >1 g/Tag, nephrotisches Syndrom und halbmondförmige Glomerulonephritis mit >50% Halbmonden.


Pubmed

UpToDate

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Web:

UNC Kidney Center

Vasculitis Foundation

Cancer Therapy Advisor

Orphanet

ARUP Consult