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Vaskulitiden

Eine Vaskulitis ist eine Entzündung und Nekrose eines Blutgefässes mit anschliessender Beeinträchtigung des Blutflusses. Die Zerstörung der Gefässwand führt zu Perforation und Hämorrhagie in anliegende Gewebe. Die Verletzung des Endothels führt zu Thrombose und einer nachfolgenden Beeinträchtigung des Blutflusses, was zu Ischämie/Infarzierung der abhängigen Gewebe führt.

  • Es gibt keine einzelne typische Präsentation der Vaskulitis.

  • Vaskulitiden werden aufgrund der Grösse der beteiligten Blutgefässe klassifiziert: Gross-, Mittel- oder Kleingefässvaskulitis.

  • Die Vaskulitis-Typen unterscheiden sich stark in Bezug auf das Alter, das Geschlecht, die Ethnizität und die klinische Präsentation.

  • Gewebebiopsien oder angiographische Studien sind normalerweise für eine Diagnose notwendig.

  • Die Aggressivität der Behandlung sollte dem Ausmass an Endorgan-Beteiligung entsprechen.

Charakteristische histologische Merkmale der Vaskulitis:

  • Infiltration der Gefässwand durch Neutrophile, mononukleäre Zellen und/oder Riesenzellen
  • Fibrinoide Nekrose (panmurale Destruktion der Gefässwand)
  • Leukozytoklasie (Auflösung der Leukozyten, führt zu "nukleärem Staub")

Immunmechanismus:

Vaskulitis-Nomenklatur der International Chapel Hill Consensus Conference

2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides

NOMENKLATUR

VASKULITIS

Grossgefäss-Vaskulitis

Takayasu-Arteriitis

Riesenzell-Arteriitis (RZA, Arteriitis temporalis)

Vaskulitis der mittelgrossen Gefässe

Polyarteriitis nodosa (PAN)

Kawasaki-Syndrom

Kleingefäss-Vaskulitis

Immunkomplex-vermittelt

Anti-glomeruläre Basalmembran-Erkrankung (anti-GBM)

Kryoglobulinämische Vaskulitis

IgA Vaskulitis (Purpura Schönlein-Henoch)

Hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis (HVUS, anti-Clq-Vaskulitis)

Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper-assoziiert (pauci-immun)

Granulomatose mit Polyangiitis (GPA)(Wegener’s Granulomatose)

Mikroskopische Polyangiitis (MPA)

Eosinophilic Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) (Churg-Strauss)

Vaskulitis mit variabler Gefässbeteiligung

Morbus Behçet

Cogan-Syndrom

Vaskulitis einzelner Organe

Kutane leukozytoklastische Vaskulitis

Kutane Arteriitis

Primäre Zentralnervensystem-Vaskulitis (isolierte Angiits des ZNS)

Isolierte Aortitis

Andere

Mit systemischer Erkrankung assoziierte Vaskulitiden

Lupus-Vaskulitis

Rheumatoide Vaskulitis

Sarkoide Vaskulitis

Andere

Mit wahrscheinlicher Ätiologie assoziierte Vaskulitiden

Hepatitis-C-Virus-assoziierte kryoglobulinämische Vaskulitis

Hepatitis-B-Virus-assoziierte Vaskulitis

Syphilis-assoziierte Vaskulitis

Medikamenten-assoziierte Immunkomplex-Vaskulitis (Hypersensitivitäts-Vaskulitis)

Medikamenten-assoziierte ANCA-assoziierte Vaskulitis

Krebsassoziierte Vaskulitis

Andere

Es gibt spezifische Klassifikationskriterien des American College of Rheumatology für viele der Haupttypen der Vaskulitis. Diese differenzieren eine Vaskulitis von den anderen, anstatt alle Manifestationen einer bestimmten Vaskulitisform zu beschreiben. Dementsprechend sind diese Kriterien für die Diagnose selten hilfreich und normalerweise sind geeignete Gewebebiopsien für eine Bestätigung erforderlich.

Eine Vaskulitis sollte in jedem konstitutionell kranken Patienten mit Hinweisen auf eine multisystemische entzündliche Erkrankung in Betracht gezogen werden. Die klinischen Manifestationen können einen Hinweis auf die Grösse der betroffenen Gefässe und damit die wahrscheinlichste Vaskulitis geben. Typische Präsentationen:

Grossgefäss-Vaskulitis: Claudicatio der Extremitäten, Strömungsgeräusche, asymmetrische Blutdrucke, Abwesenheit des Pulses

Vaskulitis der mittelgrossen Gefässe: kutane Noduli, Ulzera, Livedo reticularis, digitale Gangrän, Mononeuritis multiplex, renovaskuläre Hypertension

Kleingefäss-Vaskulitis: palpable Purpura, Urtikaria, Glomeruloneprhitis, alveolare Hämorrhagie, Skleritis

--> Kopfschmerzen oder Sehverlust in älteren Patienten (RZA), asymmetrische Pulse mit Strömungsgeräuschen in Patienten <30 Jahren (Takayasu-Arteriitis), Mononeuritis multiplex (PAN9, schnell progressives pulmonal-renales Syndrom, ANCA-assoziierte Vaskulitis) und palpable Purpura (Immunkomplex-vermittelte Vaskulitis) sind die häufigsten Präsentationen, die auf eine Vaskulitis hinweisen.

Lokalisierte klinische Merkmale, welche auf andere Vaskulitis-Typen hinweisen

SYMPTOME

DIAGNOSE

Claudicatio des Kiefers, Sehverlust, palpable, verdickte, druckdolente Arteria temporalis oder verminderter Puls der Arteria temporalis

Riesenzell-Arteriitis (RZA)

Fehlende radiale Pulse, der Blutdruck lässt sich in einem Arm nicht gut ermitteln

Takayasu-Arteriitis oder Grossgefäss-Beteiligung einer RZA

Sinus-Beteiligung, Otitis media, Skleritis

GPA (Wegener) oder EGPA (Churg–Strauss-Syndrom)

Hypertension, renale Gefässbeteiligung

Polyarteriitis nodosa oder Takayasu-Arteriits

Asthma

EGPA (Churg–Strauss-Syndrom)

Testikuläre Druckdolenz

Polyarteriitis nodosa

Pulmonal-renale Syndrome (Hämoptyse und Glomerulonephritis)

GPA (Wegener) und mikroskopische Polyangiitis


Behandlung einer Vaskulitis

Allgemeines Konzept

  • Auslösende Komponenten identifizieren und beseitigen (z.B. Medikamente, Infektion, etc.).

  • Zugrundeliegende, mit der Vaskulitis assoziierte, primäre Erkrankung behandeln (Antibiotika für Endokarditis, antivirale Therapie für Hepatitis B oder C).

  • Antiinflammatorische und/oder immunsuppressive Therapie beginnen, entsprechend dem Ausmass der Vaskulitis.

  • Die Kombination von Cyclophosphamid und Prednison gilt oft als erste Wahl für eine Induktionstherapie von generalisierten und schweren Arten von Vaskulitis. Eventuell können neue zielgerichtete biologische Agenzien Cyclophosphamid als Induktionstherapie für einige Formen der Vaskulitis ersetzen (z.B. Rituximab für ANCA-assoziierte Vaskulitis).

  • Verhindern von Komplikationen wie Infektion (PPD, Pneumovax und andere Immunisationen; Trimethoprim-Sulfamethoxazol-Prophylaxe im Fall von hochdosiertem Predinson), Osteoporose und Atherosklerose (Blutdruck und Lipide gut einstellen)


Pubmed

UpToDate

Images


Video


Web:

Vasculitis Foundation

American College of Rheumatology

OrphaNet

Johns Hopkins Vasculitis Center

MayoClinic

Arthritis Foundation