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Sichelzellanämie

Sichelzellkrankheit ist der Name für eine Gruppe vererbter Krankheiten, welche die roten Blutkörperchen betreffen. Der schwerwiegendste Typ wird Sichelzellanämie genannt. Die Sichelzellkrankheit betrifft hauptsächlich Menschen mit Herkunft aus Afrika, Asien, der Karibik, dem Mittleren Osten und dem östlichen Mittelmeergebiet.

Bei Patienten mit einer Sichelzellkrankheit oder dem heterozygoten Zustand (Sichel-β-Thalassämie, S-C- oder S-D-Krankheit) kommt es häufig zu Polyarthralgien. Die lokale Sichelform der Zellen bewirkt eine Obstruktion der Mikrozirkulation und Knocheninfarkte.

Zur Behandlung der schmerzhaften Krisen gehören Hydration, Sauerstoff und Analgetika. Andere muskuloskelettale Manifestationen sind schmerzhafte Arthritis der grossen Gelenke (normalerweise der Knie), oft mit nichtentzündlichen synovialen Effusionen, die von wenigen Tagen bis zu 3 Wochen andauern.

Diese Effusionen sind den Knocheninfarkten zuzuschreiben, welche zu “sympathetischen” transsudativen Effusionen führen, die auf intraartikuläre Kortikosteroide nicht ansprechen. Alternativ entwickeln einige Patienten während einer akuten schmerzhaften Krise eine monoartikuläre oder polyartikuläre entzündliche Arthritis, die sich innerhalb einer Woche auflöst. Kulturen und Kristalluntersuchungen sind negativ. Schliesslich wird in bis zu 40% der Patienten mit einer Sichelzellkrankheit eine Osteonekrose grosser Knochen wie dem Femur- oder Humeruskopf beobachtet. Anfänglich sind die Röngenbilder normal. Das MRI ist die sensitivste Methode, um eine frühe Osteonekrose des Knochens zu detektieren.

Osteomyelitis wird in einer Sichelzellkrankheit über 100-mal so häufig beobachtet wie in normalen Individuen. Sie ist oft multifokal. Aufgrund funktioneller Asplenie tragen Salmonella-Infektionen zu 50% der Fälle von Osteomyleitis bei, insbesondere unter Kindern mit einer Sichelzellkrankheit. Septische Arthritis ist nicht häufig, wird aber bei Vorhandensein normalerweise durch Staphylococcus aureus oder einen Gram-negativen Organismus (nicht Salmonella) verursacht. Ein grosser Anteil Gram-negativer Infektionen ist möglicherweise das Resultat einer bakteriellen Translokation durch die Darmmukosa, welche aufgrund von Sichelzell-bedingten Mikroinfarkten kompromittiert wurde.


Pubmed

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Sickle Cell Society