Primäre Immundefizienzen (PIDs)
Patienten mit primären Immundefizienzen (PIDs) stellen sich normalerweise irgendwann zwischen Kindheit und Erwachsenenalter mit chronischen und rezidivierenden Infektionen vor.
Hypogammaglobulinämie tritt in über 80% der Patienten mit einer PID auf.
Selektiver IgA-Mangel ist die häufigste Immundefizienz und ist mit einer Vielzahl von autoimmunen Manifestationen assoziiert.
Das Variable Immundefektsyndrom (CVID) kann sich im frühen Erwachsenenalter als eine aseptische Polyarthritis der grossen und mittleren Gelenke präsentieren.
Frühe Komplement-Protein-Defizite (C1, C4, C2) sind mit Autoimmunerkrankungen assoziiert, während späte (C5 bis C8) Defizite mit Neisseria-Infektionen assoziiert sind.
Komponenten des Immunsystems, die bei PID-Syndromen beteiligt sind:
- B-Zellen (humorale Immundefizienz): 55% aller Immundefizienzen
- T-Zellen und natürliche Killer-Zellen (NK) (zelluläre Immundefizienz): 20%
- Phagozyten (Neutrophile, Makrophagen, dendritische Zellen): 20%
- Komplementproteine und Mannose-bindendes Lectin (MBL): 5%
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