Polymyalgia rheumatica - PMR
Die Polymyalgia rheumatica (PMR) ist eine Autoimmunerkrankung (Vaskulitis), welche zusammen mit einer Riesenzellarteriitis (RZA) auftreten kann. Die besondere Schwierigkeit besteht bei der PMR oft in der Diagnosestellung bei nur unspezifischen Symptomen und vielen Differenzialdiagnosen (z.B. CPPD). Der Ultraschall und die PET-CT, aber auch weitere bildgebende Verfahren haben die Diagnostik für die beiden Erkrankungen deutlich verbessert und beschleunigt, sodass Komplikationen wie Erblindung reduziert oder verhindert werden können. Steroide spielen immer noch eine wichtige Rolle bei der Primärtherapie beider Erkrankungen. MTX bei PMR und Tocilizumab bei RZA sind wichtige Therapieoptionen. Etwa 20 % der Patienten mit einer PMR haben histologisch eine RZA (Biopsie des Ramus superfizialis der A. temporalis) und ca. 30 % weisen eine Grossgefässvaskulitis in der Bildgebung auf. Viceversa weisen etwa 40–60 % der Patienten mit einer RZA Symptome einer PMR auf.
Klinische Symptome und Charakteristika der PMR
-
Alter der Patienten ≥ 50 J.
-
Neue Symptome mit einer Dauer >2 Wochen
-
Bilaterale Schmerzen und Steifigkeit im Bereich des Nackens, der Schultern und Hüften
-
Morgensteifigkeit(>45min)
-
Systemische Symptome in 40–50 % der Patienten: Fatigue Malaise Gewichtsverlust Subfebrile Temperaturen/Fieber
-
Erhöhte Entzündungsparameter (CRP und/oder BSR)
-
Fehlender Nachweis von Rheumafaktoren oder Anti-CCP- Antikörpern
-
keine Beteiligung anderer Gelenke
-
Im Ultraschall: Eine oder beide Schultern mit Bursitis subdeltoidea, Synovitis der langen Bizepssehne oder glenohumeraler Synovitis UND eine oder beide Hüften mit Synovitis oder Bursitis trochanterica ODER Beide Schultern mit Bursitis subdeltoidea, Synovitis der langen Bizepssehne
Labordiagnostik bei Verdacht auf PMR:
CRP,BSR,Blutbild,Leberfunktionstest und alkalische Phosphatase, Urin-Stick- Analyse; ggf. PSA. TSH
Rheumafaktor, Anti-CCP-AK ANA,ANCA
Kreatinkinase
Harnsäure, Calcium, Phosphat
Proteinelektrophorese
evtl: Vitamin D3 Glucose Tuberkulosetest
Differentialdiagnosen:
- entzündliche Erkrnakungen (Arthritiden, z.B. RA, SpA; Myopathien/Myositiden; Kristallarthropathien), Wichtige DD wegen Allgemeinsymptomen der GPA: Typisch sind konstitutionelle Symptome, die prodromal Wochen bis Monate dauern können. Sie entsprechen den Zeichen einer systemischen Entzündung, d.h. Fieber, Malaise, Appetit- und Gewichtverlust; nicht selten beklagen die Patienten aber auch migratorische Gelenkschmerzen und Muskelschmerzen (cave Erstmanifestation unter dem Bild des polymyalgischen Syndroms).
- degenerative Erkrankungen (Arthrose, Frozen shoulder/Adhäsive Capsulitis, Periarthropathien)
- Endokrinopathien (Hypothyreose)
- Infektionen (viral, bakteriell)
- paraneoplastisches Auftreten der PMR
Empfehlungen zur Therapie der PMR:
- Orale Glukokortikoide in morgendlicher Einzeldosis
- Meist zwischen 15 und 20 (25) mg Prednison-Äquivalent
- Keine Initialdosen <7,5 mg/Tag oder >30 mg/Tag
- Kontinuierliche Reduktion unter klinischer/laborchemischer Kontrolle Z.B.
- Orale Dosis von 10 mg/Tag Prednison-Äquivalent nach 4–8 Wochen Danach Reduktion ca. 1 mg alle 4 Wochen bis zum Absetzen
- Bei Rezidiv Erhöhung auf die vorherige Dosis und Reduktion nach 4–8 Wochen
- Frühzeitig Gabe von Methotrexat erwägen
- Keine Biologika empfohlen (Datenlage für Tocilizumab nicht aus- reichend)
- es wird ausdrücklich von der Behandlung mit TNF-alpha- Hemmern abgeraten
https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/060-006l_S3_Polymyalgia-rheumatica_2018-05.pdf