Morbus Paget
1877 beschrieb Sir James Paget, ein britischer Chirurge und Physiologe, erstmals eine chronische Entzündung des Knochens und verwendete dazu den Begriff Osteitis deformans. Der Morbus Paget ist eine Störung des Knochenumbaus mit erhöhter Osteoklasten-vermittelter Knochenresorption und anschliessend erhöhter Knochenbildung. Dieser Prozess führt zu einem ungeordneten Mosaik-Muster von gewobenem und lamellarem Knochen, und ist oft mit erhöhter Vaskularität, Knochenmarkfibrose und mechanischer Schwäche assoziiert.
Beim Morbus Paget handelt es sich um eine Osteoklasten-Erkrankung unbekannter Ursache, bei der es zu abnormalem Umbau und Deformität des Knochens kommt.
Ein Morbus Paget kann mono- oder polyostotisch sein, mit einer Prädilektion für das Becken, die Wirbelsäule, den Femur, den Schädel, die Tibia und den Humerus. Zu den Auswirkungen zählen Schmerzen, Deformität, Nerveinklemmung, Fraktur und selten Sarkome. Intravenöse Biphosphonat-Therapie ist die effektivste Therapie.
Die Erkrankung ist im Fernen Osten, Indien, Afrika und dem Mittleren Osten selten und in Weissen von nordeuropäischer Abstammung häufiger. Männer haben ein leicht erhöhtes Risiko.
Asymptomatische Patienten werden normalerweise an einer erhöhten Alkalischen Phosphatase während einem Routine-Labortest erkannt oder an typischen radiographischen Abnormalitäten bei der Untersuchung für eine andere Beschwerde.
Klinische Merkmale
10-30% der Patienten sind symptomatisch. Das häufigste Symptom (80%) sind Knochenschmerzen, gefolgt von Gelenkschmerzen (50%) aufgrund einer sekundären Arthrose normalerweise des Knies, der Hüfte oder der Wirbelsäule. Knochen-Deformitäten wie eine Verbiegung der Tibia oder Verdickung des Schädels können in fortgeschrittenen Fällen auftreten. Neurologische Komplikationen kommen zustande, wenn ein vergrösserter Knochen Nervengewebe komprimiert. Spontane Frakturen können ebenfalls auftreten, am häufigsten im Femur, der Tibia, dem Humerus und dem Vorderarm.
Charakteristische Befunde des Röntgens und der Szintigrapie:
Ein Morbus Paget kann sowohl im einfachen Röntgen als auch durch ein Technetium-Knochenscan (99mTc-Biphosphonat) beurteilt werden; es gibt jedoch eine gewisse Diskordanz: ungefähr 12% der auf einem Knochenscan sichtbaren Läsionen sieht man im Röntgenbild nicht, und ungefähr 6% der Abnormalitäten im Röntgenbild sind im Knochenscan nicht sichtbar.
Einfache Röntgenbilder zeigen osteolytische, osteoblastische oder gemischte Läsionen. Eine kortikale Verdickung ist normalerweise vorhanden, zusammen mit angrenzender trabekulärer Verdickung. Die Kante mit lytischen Fronten, die sich in langen Knochen von der subchondralen Region aus erstrecken gibt den Eindruck einer “Grashalm-”artigen “Osteoporosis circumscripta.” Darauf folgt eine übermässige Knochenneubildung, was zu kortikaler Verdickung und einem "Baumwoll"-artigem Erscheinungsbild führt. Wenn atraumatische Frakturen von langen Röhrenknochen auftreten, sind sie typischerweise transvers ("Kreidestift", "chalk stick") und nicht spiralig, was ein Hinweis auf die geschwächte Knochen-Mikroarchitektur des gewobenen Knochens ist.