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Takayasu-Arteritis

Die Takayasu-Arteriitis (TA) tritt am häufigsten in jungen Frauen auf (Verhältnis weiblich/männlich ist 8:1). Das Medianalter bei Ausbruch ist 25 Jahre, aber 25% der Fälle treten vor dem 20. Lebensjahr und 15% nach dem 40. Lebensjahr auf. Die TA tritt am häufigsten in asiatischen Frauen (Japan, China, Indien, Südostasien) auf, wird aber weltweit in allen ethnischen Gruppen beobachtet.

Die Symptome treten primär als Resultat einer Stenose der Aorta und ihrer Zweige auf. Eine gründliche vaskuläre Untersuchung (Blutdruck, Pulse, Geräusche) in sowohl Armen als auch Beinen ist unerlässlich. Der Aortenbogen und die abdominale Aorta sind am häufigsten betroffen. Die Gefässe der oberen Extremität und die thorakalen Gefässe (A. subclavia, carotis, vertebralis) sind häufiger betroffen als die iliakalen Arterien. Eine Beteiligung der pulmonalen Arterien kann in bis zu 70% der Patienten auftreten, wobei <25% Symptome einer pulmonalen Hypertension haben. Eine kardiale Beteiligung mit Angina, Myokardinfarkt, Herzversagen, plötzlichem Tod und Aortenklappeninsuffizienz tritt in bis zu 15% der Patienten auf.

Die Angiographie ist der Goldstandard zur Detektion einer arteriellen Beteiligung in TA. Allerdings sind MRA und CTA nichtinvasive Tests, welche die Katheter-Angiographie vermehrt ersetzen und die Wanddicke der Gefässe ebenfalls messen können. Die Läsionen der TA sind meist langgezogene Stenosen oder arterielle Okklusionen der Aorta und der viszeralen Gefässe an ihren aortischen Abzweigstellen. Aneurysmen können auftreten.

Hochdosierte Kortikosteroide sind die anfängliche Therapie für eine aktive entzündliche TA. Kortikosteroide werden weiter in hohen Dosen verabreicht, bis sich die Symptome und die Laborwerte zur Entzündung (BSR, CRP) normalisieren.

Behandlungsprinzipien der Takayasu-Arteriitis • Die Standard-Erstlinien-Therapie beruht auf einer Kombination von Glukokortikoiden und einem immunsuppressiven Medikament (wie z. B. Methotrexat).

  • Bei ungünstigem Verlauf sollte als Zweitlinien-Therapie ein Biologikum (v.a. TNF- Inhibitoren oder Tocilizumab) eingesetzt werden.

  • Interventionelle oder operative Gefässeingriffe sind in Betracht zu ziehen bei ischämischen Komplikationen, die unzureichend auf die medikamentöse Therapie ansprechen, und in akuten kritischen Situationen.


Pubmed

UpToDate

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Web:

Medscape

American College of Rheumatology

VasculitisFoundation

MayoClinic

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Vasculitis UK