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Eosinophile Fasziitis (Diffuse Fasziitis mit Eosinophilie - Shulman-Syndrom)

Eosinophile Fasziitis ist eine seltene Sklerodermie-ähnliche Erkrankung, welche durch Entzündung, Schwellung und Verdickung der Haut und Faszie gekennzeichnet ist.

Eosinophilie liegt oft nur in den frühen Stadien der Erkrankung vor und nimmt im Verlauf der Krankheit tendenziell ab. Der Grad an Eosinophilie entspricht nicht zwingend der Krankheitsaktivität und erholt sich schnell unter Kortikosteroid-Therapie.

Stadien der eosinophilen Fasziitis:

Stadium I: Eindellungen und Ödeme. Als häufigstes Muster sind Arme und Beine symmetrisch betroffen, wobei die Finger und Zehen verschont bleiben. Die proximalen Anteile der Extremität sind normalerweise stärker betroffen als die distalen. Ein Raynaud-Syndrom tritt nicht auf.

Stadium II: Auf die initialen Manifestationen der eosinophilen Fasziitis (EF) folgt oft ein Ausbilden schwerer Indurationen der Haut und des subkutanen Gewebes der betroffenen Bereiche. Die Haut wird straff und holzig mit einem rauhen Erscheinungsbild, das an eine Orangenschale erinnert (peau d'orange). Das "groove sign" (Rillenzeichen) ist eine Einkerbung, die entsteht, weil subkutanes Gewebe im Verlauf der oberflächlichen Venen zurückgehalten wird; es kann am Besten bei einer Elevation der Extremität beobachtet werden. Obwohl die Induration oft auf die Extremitäten beschränkt bleibt, kann sie variabel grossflächige Bereiche des Stamms und des Gesichts befallen. Eine milde Myositis mit normaler Creatinkinase (CK, CPK) kann ebenfalls auftreten.

Stadium III: Aufgrund der Beteiligung der Faszie ist ein Karpaltunnelsyndrom ein frühes Merkmal in vielen Patienten. Flexionskontrakturen der Finger und Extremitäten können als eine Konsequenz faszialer Beteiligung auftreten. Muskelatrophie kann prominent sein. Sklerodaktylie und kapilläre Abnormalitäten des Nagelfalzes treten nicht auf.

Unbehandelt führt fasziale Entzündung in 85% der Patienten zu Gelenkkontrakturen. Ausserdem kann Haut, die anfangs häufig verhärtet ist, eingezogen werden und ein peau-d'orange-Erscheinungsbild entwickeln. In einigen Patienten ist die Erkrankung mit spontaner Verbesserung selbstlimitierend. Komplette Remission kann sogar nach 2 oder mehr Jahren auftreten. Junges Alter bei Erstauftreten und Stamm-Beteiligung sind schlechte prognostische Zeichen.

Pubmed

UpToDate

Images


Web:

Rare Diseases (NORD)

MedicineNet

Cutis

Medscape

Rheumanetz Österreich (German)


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