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Chondrokalzinose (CPPD)

  • Patienten unter 55 mit Chondrokalzinose (CC) sollten auf eine familiäre Form oder CPPD-assoziierte metabolische Krankheiten untersucht werden.

  • Chronische CPPD sollte bei älteren Patienten in Betracht gezogen werden, wenn die Symptomatik auf seronegative rheumatoide Arthritis oder Polymyalgia rheumatica hinweist.

  • Chronische CPPD sollte bei jedem Patienten mit diffuser Arthrose (OA) in atypischen Gelenken wie den Metacarpophalangeal-Gelenken (MCPs), Handgelenken, Ellenbogen und Schultern in Betracht gezogen werden.

  • Die Merkhilfe ABC (Ausrichtung Blaues Calcium bzw. Alignment Blue Calcium) weist auf die Farbe eines CPPD-Kristalls parallel zum first-order Rot-Kompensator hin, wenn Synovialflüssigkeit im Polarisations-Mikroskop betrachtet wird.

Kalziumpyrophosphat-Dihydrat ist ein Kalzium-Salz (Ca2P2O2·2H2O), welches in kristalliner Form (sog. CPP-Kristalle) in Knorpel und anderen Geweben des Gelenkes abgelagert wird, wodurch eine Reihe klinischer Manifestationen hervorgerufen werden. CPPD ist der bevorzugte Überbegriff für alle Präsentationen mit CPP-Kristallablagerungen. Andere Begriffe wie CPPDD/CPDD (calcium pyrophosphate dihydrate deposition disease) sind gleichwertig.

CPPD-assoziierte Arthritis ist laut Studien die dritthäufigste Ursache entzündlicher Arthritis und tritt in 3.4% erwachsener Patienten auf. In der Klinik/Realität ist sie weitaus häufiger. Sie kann sich jedoch auf verschiedene Arten manifestieren. Sie sollte in der Diagnose jeder akuten oder chronischen mono-, oligo- oder polyartikulären enzündlichen oder nicht-entzündlichen Arthritis in Patienten über 55 Jahren erwogen werden. Für Patienten unter 55 Jahren sollten familiäre Formen, gewisse metabolische Krankheiten (Hyperparathyroidismus, Hämochromatose, Hypomagnesämie, Dialyse-abhängige Niereninsuffizienz, andere), und/oder eine Vorgeschichte von Gelenk-Trauma/Meniskektomie in Erwägung gezogen werden.

Akute CPP-Kristall-Arthritis (Pseudogicht, Chondrokalzinose) ist eine akute Arthritis, bedingt durch die Abgabe von CPP-Kristallen vom Knorpel oder vom Synovium in den Gelenkspalt. CPP-Kristalle können mit Zellmembranen interagieren und eine unspezifische Aktivierung von Signaltransduktionswegen hervorrufen und dadurch die Freisetzung von Prostaglandinen, Leukotrienen und Zytokinen bewirken. Die CPP-Kristalle interagieren ausserdem mit Toll-like Rezeptor 2 auf Zellen, welche die CPP-Kristalle einhüllen. Die Kristalle interagieren mit dem intrazellulären NLRP3 (Cyropyrin) Inflammasom, wodurch Caspase-1 aktiviert und IL-1 und IL-18 freigesetzt werden, was wiederum eine starke Entzündung des Gelenks hervorruft. CXCL8 stimuliert die Einwanderung von Neutrophilen in das Gelenk, was entscheidend für die Kristall-induzierte Entzündung und resultierende Syonvitis ist. Symptome der akuten Pseudogicht sind die gleichen wie bei jeder akuten Arthritis, mit schneller Entwicklung von Schmerzen und Schwellung. Die körperliche Untersuchen zeigt Wärme, Schwellung mit Erguss, Emfpindlichkeit, und eingeschränkte Beweglichkeit des betroffen Gelenks (bzw. der betroffenen Gelenke). Ein überlagerndes Erythem kann eine Zellulitis vortäuschen. Manchmal können auch systemische Symptome wie Unwohlsein oder Fieber den Verdacht einer Infektion (pseudoseptische Arthritis) hervorrufen.


Pubmed

UpToDate

Images


Web:

Medscape

OrphaNet

Radiopaedia

Update on calcium pyrophosphate deposition

Calcium pyrophosphate crystal deposition


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