Back to A-Z


Undifferenzierte Kollagenose

Eine undifferenzierte Kollagenose (undifferentiated connective tissue disease, UCTD) ist ein Syndrom, bei dem der Patient einige der klinischen Merkmale einer systemischen autoimmunen rheumatischen Erkrankung sowie einen positiven ANA-Titer hat, aber die Kriterien für eine spezifischere Diagnose nicht erfüllt.

Vorgeschlagene Klassifikationskriterien für eine undifferenzierte Kollagenose:

Zeichen und Symptome einer Kollagenose, aber kein Erfüllen der Kriterien für eine der definierten Kollagenosen während mindestens 3 Jahren,

und

Vorhandensein von ANAs zu mindestens zwei verschiedenen Zeitpunkten.

Die Mehrzahl der Patienten mit einer undifferenzierten Kollagenose sind weiblich (80-95%) mit einem Erstausbruch der Erkrankung im vierten Lebensjahrzehnt (30-40 Jahre).

Die häufigste Manifestation einer undifferenzierten Kollagenose sind Arthralgien/Arthritis, Raynaud-Syndrom, mukokutane Manifestationen und Sicca-Symptomatik. Eine Beteiligung der Hauptorgane ist selten. Die meisten Patienten (bis zu 90%) sind ANA-positiv, aber haben keine spezifischen Autoantikörper gegen Sm, dsDNA oder Zentromere. Einige Patienten haben anti-SSA-Antikörper, welche mit der Sicca-Symptomatik und den mukokutanen Läsionen korrelieren; andere haben einen niedrigen Titer von anti-RNP-Antikörpern, welche mit dem Raynaud-Syndrom und der Arthritis korrelieren.


Gewisse Merkmalskombinationen sind prädiktiv für die Entwicklung einer definierten Kollagenose: UCTD-Patienten mit Fieber, Serositis und/oder anti-Sm- oder anti-dsDNA-Antikörpern haben ein grösseres Risiko, einen SLE zu entwickeln; Patienten mit Raynaud-Syndrom, abnormalen Nagelfalz-Kapillaren und nukleolären ANAs entwickeln Sklerodermie; Patienten mit Xerostomie und anti-SSA/SSB-Antikörpern entwickeln ein Sjögren-Syndrom; Patienten mit Polyarthritis und einem hohen Titer für anti-U1-RNP entwickeln eine Mischkollagenose; und Patienten mit Myositis und Antisynthetase-Antikörpern entwickeln ein Overlapsyndrom von Myositis und interstitieller Lungenerkrankung. Interessanterweise können einige Patienten mit undifferenzierter Kollagenose eine schwere Beteiligung nur eines einzelnen Hauptorgans haben. Dieser Umstand ist bei einer Lungenbeteiliung besonders wahrscheinlich (lungendominante Kollagenose).


Pubmed

UpToDate


Web:

Medscape

PatientsLikeMe

Hospital for Special Surgery

RheumatologyAdvisor

RareDiseases NIH (GARD)