Back to A-Z


Tenosynovialer Riesenzelltumor (TSRZT)

TSRZT existiert in drei Formen: diffuser, lokalisierter und lokalisierter TSRZT der Sehnenscheiden:

Tenosynovialer Riesenzelltumor (TSRZT) der Gelenke und Sehnenscheiden: diffuser Typ (auch pigmentierte villonoduläre Synovialitis [PVNS] genannt)

Das gesamte Synovium eines betroffenen Gelenks oder einer betroffenen Sehnenscheide ist beteiligt. Es betrifft Individuen in ihren 30er und 40er Jahren mit gleicher Geschlechterverteilung. Makroskopisch ist das Synovium rot-braun bis gefleckt orange-gelb und proliferiert mit rauhen Villi, feineren Wedeln und einer diffusen Nodularität, die an einen Angora-Teppich erinnert. Die Erkrankung ist fast immer monoartikulär. Zu den häufigsten Stellen gehören Knie (80%), Hüfte (15%) und Knöchel. Schwellung und Gelenkerguss sind typisch, begleitet von moderatem Unwohlsein, vermindertem Bewegungsumfang und erhöhter Wärme bei Palpation. Die Schmerzen sind häufig geringer als man vom Ausmass der Schwellung erwarten würde.


Lokalisierter TSRZT des Gelenks (auch benignes Riesenzell-Synovialom oder lokalisierte noduläre Synovialitis genannt)

Betrifft nur einen Teil der synovialen Oberfläche in einem Gelenk und die Läsion ist oft gestielt. Die Symptome ähneln denen eines losen Körpers. Das Synovium ist tendenziell nicht so dunkel pigmentiert und hat weniger villöse Proliferationen als in der diffusen Form.


Lokalisierter TSRZT der Sehnenscheide (auch Riesenzelltumor der Sehnenscheide oder Fibroxanthom der Sehnenscheide genannt)

Diese benigne Erkrankung, welche mit einer leicht erhöhten Vorliebe in Frauen auftritt, ist nach dem Ganglion die zweithäufigste Ursache für eine lokalisierte Schwellung in der Hand und im Handgelenk. Im Knöchel und Fuss tritt sie weniger häufig (3-10%) auf. Die noduläre Läsionen treten normalerweise in Assoziation mit einer Sehnenscheide auf (wurde früher Riesenzelltumor der Sehnenscheide genannt). Eine Exzision ist kurativ und Rezidive sind selten.

Histologisch sind alle drei Formen der villonodulären Synovitis bemerkenswert ähnlich.

___________

Die pigmentierte villonoduläre Synovialitis (PVNS; Synonym: tenosynovialer Riesenzelltumor vom diffusen Typ) ist eine seltene benigne, zu Lokalrezidiven neigende neoplastische Synovialiserkrankung. Typischerweise weist die Synovialis histologisch Proliferate mononukleärer Zellen, mehrkernige Riesenzellen, Makrophagen und Hämosiderinablagerungen auf. Die häufigsten Lokalisationen sind Knie, Hüfte, Schulter, Sprunggelenk, Fussgelenke oder Ellenbogen. Für die Diagnose wegweisend ist der Befund im Ultraschall und in der MRT. Neben einer synovialen Proliferation mit Gelenkserguss sind die in den T1- und T2-gewichteten Sequenzen hypointensen Areale typisch, welche Hämosiderinablagerungen entsprechen. Ziel der Behandlung ist eine radikale Entfernung des Tumorgewebes, arthroskopisch oder durch eine offene Synovektomie. Zur Rezidivprophylaxe lohnt es sich, eine Radionuklid-Synoviorthese anzuschliessen. Es werden Rezidivraten von 10–15% in den ersten zwei Jahren nach dieser Kombinationstherapie angegeben, weswegen in diesem Zeitraum Verlaufskontrollen empfohlen werden.f


Pubmed

UpToDate

Images


Web

Medscape

Radiopaedia

PathologyOutlines

RareDiseases (NORD)