Back to A-Z


Systemische Sklerose (SSc, Sklerodermie)

Systemische Sklerose (SSc) ist eine seltene und potentiell verheerende Bindegewebserkrankung, charakterisiert durch Autoimmunität, Vaskulopathie und Fibrose. Fast alle Patienten mit SSc haben verdickte Haut, ein Raynaud-Syndrom und ösophagealen Reflux oder Dysmotilität. Mehr als 90% sind positiv auf antinukleäre Antikörper (ANA). Lungenbeteiligung – entweder eine interstitielle Lungenerkrankung oder pulmonale arterielle Hypertension (PAH) – ist die führende Todesursache in Sklerodermie.

  • Es ist wichtig, die lokalisierte Sklerodermie (z.B. Morphea) von der systemischen Form (systemische Sklerose) zu unterscheiden, da die lokalisierte Erkrankung nicht dieselben inneren oder systemischen Manifestationen aufweist.

  • Nahezu alle Patienten mit systemischer Sklerose entwickeln ein Raynaud-Syndrom und fast alle haben eine gastroösophageale Refluxerkrankung.
  • Es ist wichtig, die limitierte von der diffusen Form der systemischen Sklerose zu unterscheiden und krankheitsspezifische Autoantikörper zu identifizieren, weil diese Faktoren das Tempo der Erkrankung und das Muster der Beteiligung innerer Organe oft beeinflussen.
  • Da die interstitielle Lungenerkrankung und die pulmonale arterielle Hypertension die Hauptursachen der Mortalität sind, ist in allen Patienten mit systemischer Sklerose ein wachsames Screening auf ihr Vorhandensein indiziert. Früherkennung und entsprechende Interventionsstrategien können den natürlichen Verlauf der Erkrankung positiv beeinflussen.
  • Die renale Krise der Sklerodermie, welcher oft ein akuter Anstieg des Blutdrucks vorangeht, ist mit früher diffuser systemischer Sklerose assoziiert und verlangt ein schnelles Erkennen und Behandeln mittels ACE-Inhibitoren.

Klassifikations-Schema der Sklerodermie:

  • Lokalisierte Sklerodermie: kutane Veränderungen, bestehend aus dermaler Fibrose ohne Beteiligung innerer Organe. Die zwei Typen der lokalisierten Sklerodermie sind:
    • Morphea: einzelne oder multiple Plaques, gewöhnlicherweise am Stamm.
    • Lineare Sklerodermie: Bänder von verdickter Haut, üblicherweise an den Beinen oder Armen, manchmal auch im Gesicht (en coup de sabre), folgen typischerweise einem linearen Verlauf
  • Generalisierte Sklerodermie = systemische Sklerose
    • Limitierte kutane systemische Sklerose (lcSSc, limitierte Sklerodermie): Patienten mit lcSSc haben Hautverdickungen, die sich auf den Hals, das Gesicht oder distale Teile der oberen und unteren Extremitäten beschränken (unterhalb der Ellbogen und Knie).
    • Diffuse kutane systemische Sklerose (dcSSc, diffuse Sklerodermie): Patienten mit diffuser Sklerodermie haben Hautverdickungen proximal der Ellbogen, Knie oder des Stamms, einschliesslich Gesicht und Hals. Im Gegensatz zur limitierten Sklerodermie stellen sich Patienten mit dcSSc normalerweise relativ akut vor.
    • Systemische Sklerose sine Sklerodermie (Sklerose sine Sklerodermie): Wenn Patienten von inneren Manifestationen der SSc betroffen sind, bezeichnet man dies als systemische Sklerose sine Sklerodermie (ssSSc). Beispiele von ssSSc sind Patienten mit
      • Raynaud-Syndrom, digitalen Ödemen, ILD und einem positiven anti-Scl-70-Antikörper.
      • Raynaud-Syndrom, GERD, PAH und einem positiven Antizentromer-Antikörper.
      • Raynaud-Syndrom, renaler Krise und einem positiven anti-RNA-Polymerase-III-Antikörper.

CREST ist ein Begriff, der sich auf eine Untergruppe von Patienten mit lcSSc bezieht. Der Begriff ist von folgenden klinischen Manifestationen abgeleitet:

CCalcinose.

RRaynaud-Syndrom.

E—Esophageale Dysmotilität.

SSklerodaktylie.

TTeleangiektasien.

Die neuen Klassifikationskriterien für systemische Sklerose vom American College of Rheumatology / European League Against Rheumatism (ACR/EULAR):

www.rheumatology.org Classification Criteria slides.pdf

www.rheumtutor.com 2013 ACR EULAR classification criteria for scleroderma


Pubmed:

Performance of the new ACR/EULAR classification criteria for systemic sclerosis in clinical practice PMID: 25762528

Update in pulmonary hypertension associated with connective tissue diseases - a systematic literature review PMID: 18814096

UpToDate

Images


Video


Web:

Patientenratgeber Rheumatologie USZ (German)

Health Info Scleroderma - NIAMS NIH

MayoClinic

OrphaNet

Medscape

Healthline

BMJ BestPractice

Genetics Home Reference