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Still-Syndrom

Das Still-Syndrom ist eine Variante der juvenilen idiopathischen Arthritis und ist durch eine seronegative chronische Polyarthritis in Assoziation mit einer systemischen entzündlichen Erkrankung gekennzeichnet. Es wurde zuerst 1897 durch George F. Still, ein Pathologe, beschrieben. Die charakteristischen Merkmale dieser Krankheit wurden anschliessend auch in Erwachsenen beobachtet, wie dies 1971 durch Eric Bywaters ausgeführt wurde.

  • Eine systemische Erkrankung, die durch tägliches Fieber, vorübergehende Ausschläge und eine entzündliche Polyarthritis gekennzeichnet ist.

  • Kein spezifischer Test ist diagnostisch, aber ein Ferritinspiegel >1000 ng/mL ist häufig.

  • Makrophagenaktivierungssyndrom ist eine schwere, lebensbedrohliche Komplikation, die in 5% bis 10% der Patienten auftritt.

  • Nichtsteroidale Antirheumatika und Kortikosteroide kontrollieren 50% der Patienten, wobei 33% eine Remission durchgehen.

  • Methotrexat und Biologika sind für 50% der Patienten erforderlich, inklusive den 33% mit einem chronischen Krankheitsverlauf.

Zeichen und Symptome des Morbus Still des Erwachsenen (adult onset Still's disease, AOSD):

MANIFESTATION

HÄUFIGKEIT

Arthralgien

98% bis 100%

Fieber (>39°C)

83% bis 100%

Myalgien

84% bis 98%

Arthritis

88% bis 94%

Halsschmerzen

50% bis 92%

Ausschlag

87% bis 90%

Gewichtsverlust (>10%)

19% bis 76%

Lymphadenopathie

48% bis 74%

Splenomegalie

45% bis 55%

Pleuritis

23% bis 53%

Abdominalschmerzen

9% bis 48%

Hepatomegalie

29% bis 44%

Perikarditis

24% bis 37%

Pneumonitis

9% bis 31%

Yamaguchi-Kriterien:

Fünf oder mehr Kriterien, einschliesslich zwei oder mehr Hauptkriterien, erlauben eine Sensitivität von 96% und eine Spezifität von 92%, einen Patienten mit AOSD zu klassifizieren.

  • Hauptkriterien
    • Fieber >39 °C während >7 Tagen
    • Arthralgien oder Arthritis während ≥2 Wochen
    • Charakteristischer Ausschlag
    • Leukozytose (≥10,000/μL mit ≥80% Neutrophilen)
  • Nebenkriterien
    • Halsschmerzen
    • Lymphadenopathie
    • Hepatomegalie oder Splenomegalie
    • Abnormale Aminotransferasen
    • Negativer Rheumafaktor und antinukleäre Antikörper


Pubmed

UpToDate

Images


Web:

MayoClinic

MedicineNet

RareDiseases (NORD)

Healthline

WebMD

Internation Still's Disease Information Center