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Sjögren-Syndrom (SS)

Henrik Sjögren kam 1899 in Stockholm zur Welt. 1933 publizierte er eine Monographie, in der er einen Bezug zwischen trockenen Augen und Arthritis herstellte. Das Sjögren-Syndrom (SS) ist auch bekannt als Mikulicz-Syndrom, Sjögren-Gougerot-Syndrom, Sicca-Syndrom oder autoimmune Exokrinopathie.

  • Das Sjögren-Syndrom ist die häufigste Autoimmunerkrankung und sollte in jedem Patienten mit unerklärten Symptomen und positiven antinukleären Antikörpern in Betracht gezogen werden.
  • Die häufigsten Symptome sind Keratokonjunktivitis sicca, Xerostomie und eine geschwollene Glandula parotidea, wobei jedes Organ betroffen sein kann.
  • Antikörper gegen Ro/SS-A und La/SS-B sind die serologischen Markenzeichen des primären Sjögren-Syndroms.
  • Diagnostischer Goldstandard ist der Nachweis chronischer lymphozytischer Infiltrate in einer Biopsie einer kleinen Lippenspeicheldrüse.

Die Manifestationen können in lokale Sicca-Symptome und systemische extraglanduläre Manifestationen eingeteilt werden. Die initialen klinischen Manifestationen eines primären SS sind wie folgt:

Sicca-Symptome: Xerophthalmie (47%), Xerostomie (42%), Vergrösserte Ohrspeicheldrüse (24%), Dyspareunie (5%)

Systemische Manifestationen: Arthralgien/Arthritis (28%), Raynaud-Syndrom (21%), Fieber/Müdigkeit (10%), Lungenbeteiligung (2%), Nierenbeteiligung (1%)


Die Klassifikationskriterien des American College of Rheumatology für SS:

Die Diagnose der SS, welche Individuen mit SS-verdächtigen Zeichen/Symptomen betrifft, ist erfüllt, wenn ein Patient mindestens zwei der folgenden drei objektiven Kriterien aufweist:

Serumpositiv auf anti-SSA/R0o und/oder anti-SSB/La oder ein positiver Rheumafaktor und ANA-Titer ≥1:320.

Eine Biopsie der labialen Speicheldrüsen mit fokaler lymphozytischer Sialadenitis und einer Focus-Score ≥1 focus/4 mm2.

Keratokonjunktivitis sicca (KCS) mit einer okulären Färbungsscore (ocular staining score) ≥3 (unter der Annahme, dass der Patient aktuell keine täglichen Augentropfen für Glaukom einnimmt und in den vergangenen 5 Jahren keine korneale Chirurgie oder kosmetische Augenlid-Chirurgie durchlaufen hat).


Pubmed

UpToDate

Images


Video


Web:

Sjögren's Syndrome Foundation

British Sjögren's Syndrome Association

Mayoclinic

NIAMS

Medscape

Swiss Medical Forum

MedicineNet

Arthritis and Sjögren - WebMD