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Sarkoidose

Sarkoidose leitet sich vom griechischen sarco = “Fleisch”, eidos = “artig” und osis = “Erkrankung” ab. 1877 beschrieb Jonathan Hutchinson den ersten Fall am King’s College Hospital in London. Später erweiterte Caesar Boeck die Beschreibung der Sarkoidose, indem er die charakteristische granulomatöse Entzündung dieser Erkrankung betonte. Er war der erste, der den Begriff sarkoid (sarcoid) verwendete, weil er dachte, dass die Läsionen einem Sarkom ähnelten, aber benigne waren. 1953 beschrieb Sven Löfgren das akute Sarkoidose-Syndrom bei bilateraler hilärer Adenopathie und Erythema nodosum, welches häufig mit Arthritis, Fieber und Uveitis assoziiert ist. Im Verlauf des vergangenen Jahrhunderts wurde die Sarkoidose zunehmend als multisystemische granulomatöse Erkrankung mit proteinischen Manifestationen erkannt, die jedes Organ betreffen können.

  • Die Sarkoidose ist eine systemische entzündliche Erkrankung unbekannter Ursache, die durch nichtverkäsende, granulomatöse Entzündung gekennzeichnet ist, welche praktisch jedes Organ betreffen kann.
  • Akute und chronische Formen der entzündlichen Arthritis betreffen insbesondere die Knöchel und die Knie.
  • Zystische Knochenläsionen können eine Daktylitis hervorrufen oder selten den Schädel, Wirbelkörper, Rippen oder das Becken betreffen.
  • Eine Muskelbeteiligung ist normalerweise asymptomatisch, kann aber zu akuten oder chronischen Myopathien oder noduläre Massen führen.
  • Nichtmuskuloskelettale Merkmale sind häufig; dazu zählen bilaterale hiläre Adenopathie, pulmonale Infiltrate, Uveitis, kardiale und neurologische Beteiligung und Hautläsionen wie Erythema nodosum und Lupus pernio.

Die klinischen Manifestationen sind divers, von abnormalen Röntgenbefunden der Brust in asymptomatischen Individuen (bis zu 50% der Patienten) bis zu schwerem Befall multipler Organe. Weil es keinen spezifischen Test für die Sarkoidose gibt, gilt die Diagnose als gesichert, wenn klar erkennbare klinische und radiographische Befunde durch einen histologischen Befund von weitverbreiteten nichtverkäsenden epithelioiden Granulomen in mehr als einem Organsystem unterstützt werden. Andere granulomatöse Erkrankungen müssen ausgeschlossen werden.

Labor: s-IL-2-Rezeptor, ACE, Neopterin etc.

Klinische Merkmale der Sarkoidose

Manifestation

Symptomatisch beim ersten Arztbesuch (%)

Symptomatisch kumulativ (%)

Respirationstrakt

25-50

95

Konstitutionell

25

33-70

Adenopathie

10-20

40

Gelenkserkrankung

1-14

4-38

Uveitis

5

10-20

Hepatosplenomegalie

4

5-20

Kutan

3

15-30

Andere

4

Herz

<1

5-10

Neurologisch

<1

5-10

Muskeln

<1

1-5

Knochen

<1

1-13


Pubmed

UpToDate

Images


Video


Web:

CHEST Foundation

Foundation for Sarcoidosis Research

MayoClinic

Healthline

WebMD

NHS UK

ClevelandClinic