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SAPHO-Syndrom

Das SAPHO-Syndrom ist eine Kombination von:

S—Synovitis (90% der Patienten): oligo, asymmetrisch (grosse > kleine Gelenke), axiale (sternale) und sakroiliakale Gelenke (unilateral).

A—Akne (18%): zystische Akne conglobata, Akne fulminans.

P—Pustulosis (66%): pustulöse Psoriasis, palmoplantare Pustulosis oder Hidradenitis suppurativa.

H—Hyperostose: vor allem der anterioren Brustwand mit sternokostoklavikularer Hyperostose.

O—Osteitis: Symphysis pubis, Sakroiliitis (33%), Spondylodiszitis, vordere Brustwand, vertebrale Sklerose mehr als der langen Röhrenknochen.

Der Name wurde 1987 durch Chamot et al. vorgeschlagen, weil sie von der Assoziation einer sterilen Arthritis (welche oft die vordere Brust betrifft) mit diversen Hauterkrankungen beeindruckt waren. Die Ätiologie ist unklar, aber Akne durch Propionibakterium als auslösender Faktor wird verdächtigt. HLA-B27 ist in 13% der Fälle positiv. Zur Therapie gehören NSAR, intraartikuläre und systemische Kortikosteroide, Sulfasalazin, Doxycyclin, intravenöse Biphosphonate, Methotrexat und anti-TNF-Mittel. Die anti-TNF-Mittel (vor allem Infliximab) können die pustulöse Psoriasis verschlimmern.


Pubmed

UpToDate

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Web:

OrphaNet

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Swiss Medical Forum (German)