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Retroperitonealfibrose, Morbus Ormond

Die Retroperitonealfibrose (eine IgG4-assoziierte Erkrankung) ist in 70% der Fälle idiopathisch und wird als Untergruppe der idiopathischen multifokalen Fibrosklerose angesehen. Sie ist selten, betrifft in allen Ethnizitäten Männer häufiger als Frauen (3:1) und tritt durchschnittlich zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr auf. Die Patienten stellen sich in 90% der Fälle mit Schmerzen im unteren Rücken, dem Abdomen, der Flanke und/oder dem Skrotum vor. Einige Patienten haben systemische Symptome wie Fieber, Anorexie und Malaise. Der körperliche Untersuch ist normalerweise (75%) unauffällig; Hypertension ist jedoch häufig. Ödeme und Phlebitis der unteren Extremitäten können manchmal beobachtet werden. Die Laborbefunde sind unspezifisch, einschliesslich erhöhten BSR/CRP-Werten (75-90% der Fälle) und Azotämie (50%). Serologien sind typischerweise negativ. Radiographische CT-Befunde zeigen eine homogene Masse um die Aorta, welche der iliakalen Bifurkation entlang geht. Eine Lymphadenopathie ist selten. Eine mediale Deviation des mittleren Anteils des Ureters sowie Hydronephrose sind häufig (60-75%). Die offene, laparoskopische oder CT-gesteuerte Biopsie zeigt Sklerose und eine Infiltration von mononukleären Zellen. Eine Kleingefäss-Vaskulitis wird in 50% der Fälle beobachtet. Die Biopsie hilft dabei, sekundäre Ursachen von RPF auszuschliessen (Medikamente, maligne Erkrankung, Infektionen, IgG4-assoziierte systemische Erkrankung). Die Ätiologie von RPF ist unbekannt, ist aber möglicherweise eine übertriebene lokale Entzündungsreaktion auf oxidierte LDL (low density lipoproteins) von aortaler Atherosklerose. Ein Autoimmunprozess wurde ebenfalls vorgeschlagen, da RPF in Patienten mit anderen Autoimmunerkrankungen auftreten kann. Die Behandlung umfasst hochdosiertes Prednison während 1 Monat mit einem Ausschleichen auf 10mg/Tag ab 3 bis 6 Monaten. Die Erhaltungstherapie mit Prednison wird 1 bis 3 Jahre weitergeführt. Ein Rezidiv der Erkrankung (10-30% der Fälle) oder eine Behandlungsresistenz werden mit Mycophenolatmofetil, Tamoxifen oder Methotrexat behandelt. Die Patienten werden unter Therapie alle 3 Monate bezüglich BSR/CRP, Kreatinin und CT-Scans überwacht, nach Abschluss der Therapie alle 6 Monate.


Pubmed

UpToDate

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Web:

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