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Raynaud-Syndrom

Maurice Raynaud beschrieb 1862 das Raynaud-Syndrom, welches eine vasospastische Störung ist, bei der es bei Kälteexposition zu episodischen Anfällen von klar abgegrenzten Farbveränderungen der Finger kommt, inklusive Taubheitsgefühl und Schmerzen. Das Syndrom kann primär (idiopathisch) sein oder sekundär auf eine zugrundeliegende Erkrankung.


  • Vasospasmen der digitalen Arterien und kutanen Arteriolen verursachen das Raynaud-Syndrom (RS)
  • Die sequenziellen Farbveränderungen des RS sind weiss, dann blau, dann rot.
  • Nagelfalz-Kapillarmikroskopie und spezifische Autoantikörper können vorhersagen, welche Patienten mit RS wahrscheinlich eine rheumatische Erkrankung entwickeln werden.
  • Falls benötigt, sind Kalziumkanal-Blocker sind die wirksamste und am besten tolerierte Therapie.

Erkrankungen, die mit sekundärem RS assoziiert sind, können in sieben grobe Kategorien eingeteilt werden: systemisch, traumatische Verletzung (Vibration), Medikamente oder Chemikalien, okklusive Arterienerkrankung, Hyperviskositäts-Syndrome, endokrine Störungen und diverse Ursachen.


Primäres RS: erhöhte Empfindlichkeit auf kalte Temperaturen kann auf einen Defekt zurückgeführt werden, der die α-2-adrenergischen Reaktionen in digitalen und kutanen Gefässen verstärkt. Bemerkenswerterweise sind die Blutgefässe strukturell unauffällig.

Sekundäres RS: die zugrundeliegende vaskuläre Erkrankung unterbricht den normalen Mechanismus, der für die Steuerung der Gefäss-Reaktivität verantwortlich ist.


Die sequenziellen Farbveränderungen des RS sind von weiss nach blau nach rot. Der anfängliche Vasospasmus der digitalen Arterie verursacht eine Blässe des Fingers, worauf im Rahmen der Deoxygenierung des statischen venösen Blutes eine Zyanose folgt. Die ischämische Phase dauert 15 bis 20 Minuten (inklusive Wiedererwärmung); anschliessend folgt eine reaktive Hyperämie, welches die letzte Stufe, den Rubor, verursacht. Die klassische Triade in der klassischen Reihenfolge wird möglicherweise nicht in allen Patienten beobachtet. Die Blässe (Pallor) ist die massgebliche Phase.


Pubmed

UpToDate

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Video


Web:

MayoClinic

WebMD

NIAMS NIH

American College of Rheumatology

MedicineNet

Hopkins Medicine

Canadian Center for Occupational Health and Safety