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Pulmonale Arterielle Hypertonie (PAH)

Pulmonale Hypertension (PH) ist gekennzeichnet durch einen progressiven Anstieg des pulmonalen vaskulären Widerstands und führt letztendlich zu einem Versagen des rechten Ventrikels und vorzeitigem Tod. Sie ist definiert als ein mittlerer pulmonaler Arteriendruck (mPAP) von über 25 mmHg in Ruhe bei einer Messung mittels Rechtherzkatheter.

Gemäss der neusten Klassifikation der PH (bekannt als Dana-Point-Klassifikation) kann diese Erkrankung sekundär auf eine Reihe von Störungen auftreten, darunter pulmonale Erkrankungen und/oder Hypoxämie, Linksherzerkrankung, thromboembolische Erkrankung der Lungenarterien und einer Vielfalt anderer Ursachen wie Sarkoidose und Lymphangioleiomyomatose.

Für die Diagnose der Unterklasse welche als pulmonale arterielle Hypertension (PAH) bekannt ist, ist ein pulmonaler arterieller Verschlussdruck (wedge pressure) von weniger als 15 mmHg erforderlich.


Die mit systemischen Autoimmunerkrankungen assoziierte PAH ist in der Gruppe I der Dana-Point-Klassifikation eingeteilt. PAH ist eine anerkannte Komplikation dieser Gruppe von Erkrankungen, insbesondere systemischer Sklerose und, in einem geringeren Grad, SLE, Mischkollagenosen, entzündlichen Myopathien und Sjögren-Syndrom.

Die Pathogenese der PAH in SLE ist wahrscheinlich multifaktoriell. Mehrere Faktoren wurden verzeichnet, darunter wiederkehrende Gefässspasmen, Vaskulitits und thrombotische vaskuläre Okklusion. Zusätzlich kann die PH sekundär auf pulmonale Fibrose, chronische thromboembolische Erkrankung oder eine Dysfunktion des linken Ventrikels auftreten.


Die Symptome der PAH in SLE sind nichtspezifisch und ähneln denen von Patienten mit anderen Formen der Erkrankung. Die häufigsten Beschwerden sind Dyspnoe bei Anstrengung, Brustschmerzen und chronischer, nichtproduktiver Husten.


Die PAH wurde als Prädiktor von Morbidität und Mortalität in SLE identifiziert. Herzversagen und plötzlicher Tod sind die häufigsten Todesursachen. Die Überlebensprognose von Patienten mit Lupus und PAH wurde lange als schlecht angesehen. Ein britisches nationales Register für PH seit 2001 hat jedoch gezeigt, dass das 1- und 3-Jahres-Überleben für SLE mit sekundärer PAH bei 78% bzw. 74% liegt, deutlich höher als die entsprechenden Werte für Sklerose-assoziierte PAH. PMID: 18931333

Möglicherweise reflektieren diese Zahlen die Verfügbarkeit neuer, effektiver Therapien für PAH, aber auch die differentiellen spezifischen Charakteristika von SLE-assoziierter PAH.


PubMed

UpToDate


Video


Web:

PAHuman

PH Library

Lung.org

MayoClinic

Cardiopulmonary Disease in SLE - MusculoskeletalKey

Dana Point Classification - Radiopaedia