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Primäre Immundefizienzen (PIDs)

  • Patienten mit primären Immundefizienzen (PIDs) stellen sich normalerweise irgendwann zwischen Kindheit und Erwachsenenalter mit chronischen und rezidivierenden Infektionen vor.

  • Hypogammaglobulinämie tritt in über 80% der Patienten mit einer PID auf.

  • Selektiver IgA-Mangel ist die häufigste Immundefizienz und ist mit einer Vielzahl von autoimmunen Manifestationen assoziiert.

  • Das Variable Immundefektsyndrom (CVID) kann sich im frühen Erwachsenenalter als eine aseptische Polyarthritis der grossen und mittleren Gelenke präsentieren.

  • Frühe Komplement-Protein-Defizite (C1, C4, C2) sind mit Autoimmunerkrankungen assoziiert, während späte (C5 bis C8) Defizite mit Neisseria-Infektionen assoziiert sind.

Komponenten des Immunsystems, die bei PID-Syndromen beteiligt sind:

  • B-Zellen (humorale Immundefizienz): 55% aller Immundefizienzen
  • T-Zellen und natürliche Killer-Zellen (NK) (zelluläre Immundefizienz): 20%
  • Phagozyten (Neutrophile, Makrophagen, dendritische Zellen): 20%
  • Komplementproteine und Mannose-bindendes Lectin (MBL): 5%

Pubmed

UpToDate


Video


Web

Mayoclinic

WebMD

PID UK

American Academy of Allergy Asthma and Immunology

Merckmanuals