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Primäre biliäre Cholangitis (PBC)

Die primäre biliäre Cholangitis (früher primäre biliäre Zirrhose) ist eine chronische Erkrankung, die am häufigste Frauen über 30 Jahren betrifft. Die Ätiologie ist unzureichend verstanden; die Erkrankung teilt sich aber viele Merkmale mit Autoimmun-Krankheiten. Dazu gehören vor allem die Gegenwart von Autoantikörpern und die Tendenz, mit anderen Autoimmunerkrankungen assoziiert zu sein, wie z.B. Autoimmune Thyroiditis, Sjögren-Syndrom, Raynaud-Syndrom und gelegentlich CREST-Syndrom.

Ein regelmässiges Merkmal ist die Gegenwart von antimitochondrialen Antikörpern (AMAs). Th-1 Klasse CD4+ T-Zellen prädominieren in der Entzündungsreaktion. Eine metabolische Knochenerkrankung, insbesondere Osteoporose, ist häufig.

Eine PBC entfaltet ihren natürlichen Verlauf über eine Spanne von 10-20 Jahren. Unter den asymptomatischen Patienten entwickeln über einen Beobachtungszeitraum von 10 Jahren nur 50% eine sympomatische Erkrankung.


Die extrahepatischen Manifestationen von PBC müssen berücksichtigt werden und überschatten teilweise die hepatische Erkrankung. Einige Merkmale können auf die Malabsorption von fettlöslichen Vitaminen zurückgeführt werden, obwohl die meisten Patienten mit PBC normale Serumspiegel von Vitamin A, 25-Hydroxy-Vitamin-D, 1,25-Dihydroxy-Vitamin-D, Prothrombin und Vitamin-E haben.


Eine vorzeitige Osteoporose und, gelegentlich im späten Stadium, Osteomalazie kann beobachtet werden. Knochenschmerzen, Kompressionsfrakturen der Wirbelsäule und adere pathologische Knochenfrakturen können die Folge einer PBC-assoziierten Osteoporose sein und treten in bis zu 20% der betroffenen Personen. Malbsorption von Vitamin D ist eine Ursache. Die hepatische Biotransformation in 1,25-Dihydroxy-Vitamin-D scheint in PBC-Patienten intakt zu sein. Trotz normaler Absorption und Biotransformaiton zeigen Knochenbiopsien in PBC verminderte osteoblastische und erhöhte osteoklastische Aktivität. Ein Nahrungszusatz mit Kalzium und Vitamin D scheint einen geringen Effekt auf den schnellen Knochenverlust in PBC-Patienten zu haben und alternative Therapien wie Biphosphonat sind oft notwendig.


Pubmed

UpToDate

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Web:

Medscape

MayoClinic

American Liver Foundation

WebMD

Rare Diseases (NORD)

Healthline