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Polyarteriitis nodosa (PAN)

PAN ist eine multisystemische Erkrankung, die gekennzeichnet ist durch eine nekrotisierende Entzündung der kleinen und mittleren Arterien ohne Glomerulonephritis oder antineutrophile zyotplasmatische Antikörper (ANCAs). Die Symptome, mit denen sich die Patienten vorstellen, entsprechen den Organen, die am häufigsten beteiligt sind; dazu gehören Gefässe der peripheren Nerven, der Haut, des Abdomens, der Muskeln und der Nieren, in dieser Reihenfolge. Beteiligung anderer Organe wie der Lungen oder Ohren/Nasen/Hals (HNO) ist unwahrscheinlich und sollte auf eine andere Diagnose hinweisen.

Prävalenz und Manifestationen von Polyarteriitis nodosa in verschiedenen Organen

ORGAN

MANIFESTATION

PRÄVALENZ (%)

KOMMENTARE

Periphere Nerven

Mononeuritis multiplex

50-70

Motorische und sensorische Defizite

Nieren

Aneurysmen und Infarkte der Nierenarterien

70

Hypertension, manchmal schwerwiegend

Haut

Palpable Purpura, Ulzera, Livedo, Knoten

50

Vor allem über den unteren Extremitäten

Gelenke

Arthralgien

50

Arthritis

20

Muskel

Myalgien

50-60

Darm

Abdominalschmerzen, Abnormalitäten der Leberfunktion

30-35

Aufgrund mesenterischer Arteriitis

Herz

Herzinsuffizienz, Myokardinfarkt

Niedrig

ZNS

Schlanganfall, Hirnschlag

Niedrig

Respiratorisch

Ohr, Nase und Rachen, Lunge

Keine

Temporal-Arterie

Claudicatio des Kiefers

Niedrig

Hoden

Schmerzen

20

Häufiger bei Hepatitis B

Auge

Retinale Hämorrhagie, optische Ischämie

Niedrig


Die Ursache der PAN ist unbekannt. Ein Immunkomplex-vermittelter Mechanismus wird häufig in Betracht gezogen, aber Immunkomplex-Ablagerungen oder Komplement-Komponenten werden in betroffenen Gefässen selten gefunden. Direkte endotheliale Verletzung mit anschliessender Freisetzung von Zytokinen und Entzündungsmediatoren ist eine andere Theorie, aber der auslösende Faktor oder das entsprechende Antigen konnte bis anhin nicht gefunden werden. Mehrere Erkrankungen sind mit PAN oder PAN-ähnlicher Vaskulitis assoziiert, unter anderem die folgenden:

  • Virale Infektionen wie Hepatitis B (HBV), CMV, HTLV-1, HIV, Parvovirus, EBV und Hepatitis C (selten)
  • Autoimmunerkrankungen wie systemischer Lupus erythematosus (SLE), rheumatoide Arthritis, Dermatomyositis und Cogan-Syndrom
  • Medikamente wie Allopurinol und Sulfa-Medikamente
  • Haarzell-Leukämie
  • Adenosin-Deaminase-2 loss-of-function-Mutation: Ursache der autosomal rezessiven familiären PAN

Aufgrund von HBV-Impfungen macht die HBV-assoziierte PAN heute nur noch <10% der Fälle von PAN aus. PAN tritt normalerweise innerhalb von 6 Monaten einer HBV-Infektion auf. In HBV-assoziierter PAN gefährdet die traditionelle Behandlung mit Kortikosteroiden und Cyclophosphamid das Outcome der Patienten, indem eine Persistenz des Virus ermöglicht wird, wodurch weiterer Leberschaden und Antigenämie verursacht wird.


Pubmed

UpToDate

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Web:

Hopkins Vasculitis

Vasculitis Foundation

MedicineNet

MedlinePlus

Medscape

RareDiseases NIH

rheuma-online.de (German)