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Mikroskopische Polyangiitis (MPA)

MPA ist definiert als eine systemische nekrotisierende Vaskulitis, welche klinisch und histologisch kleine Gefässe betrifft (d.h. Kapillaren, Venulen oder Arteriolen), mit wenigen oder keinen Immunablagerungen. MPA ist oft mit fokaler segmentaler nekrotisierender Glomerulonephritis und pulmonaler Kapillaritis assoziiert.

Die Patienten stellen sich normalerweise mit einem akuten Anfall von schnell progressiver Glomerulonephritis vor (100%) und bis zu 50% haben pulmonale Infiltrate und/oder Effusionen. Bis zu 30% der Fälle haben diffuse alveoläre Hämorrhagie mit Hämoptyse. Weitere Manifestationen sind Fieber (50-70%), Arthralgien (30-65%), Gastrointestinaltrakt-Beteiligung (50%), Purpura (40%), Ohren-/Nasen-/Rachen-Beteiligung (30%) und Erkrankung des peripheren NS oder ZNS (25-30%).


Eine MPA-Diagnose wird aufgrund der charakteristischen klinischen Präsentation und einer Nierenbiopsie gestellt, welche nekrotisierende Glomerulonephritis ohne Immunablagerungen zeigt. p-ANCA Antikörper gegen MPO werden in bis zu 60% der Patienten beobachtet und unterstützen die Diagnose. Interessanterweise können einige Patienten (15-30%) c-ANCA-Antikörper (gegen PR3) haben, aber MPA-Patienten haben eine geringere Wahrscheinlichkeit für eine Beteiligung des Respirationstrakts (z.B. Sinusitis), was die MPA von der GPA unterscheidet.

Klinische Merkmale der Polyarteriitis Nodosa (PAN), Mikroskopischen Polyangiitis (MPA) und Granulomatose mit Polyangiitis (GPA)

Klinische Merkmale

PAN

MPA

GPA

Nierenbeteiligung

Renale Vaskulitis mit Infarkten und Mikroaneurysmen

Ja

Nein

Nein

Schnell progressive Glomerulonephritis mit Halbmonden

Ja

Ja

Ja

Lungenbeteiligung

Alveoläre Hämorrhagie

Nein

Ja

Nicht häufig

Labordaten

Hepatitis-B-Infektion

Ja (10%)

Nein

Nein

Perinukleäre antineutrophile zytoplasmatische Antikörper

<10%

50%-80%

10%-20%

Abnormales Angiogramm mit Mikroaneurysmen

Ja

Nein

Nein

Histologie

Nekrotisierende Vaskulitis

Nekrotisierende Vaskulitis (keine Granulome)

Granulomatöse Vaskulitis)

Rezidive

Selten

Häufig

Häufig


Pubmed

UpToDate

Images


Video


Web:

Medscape

Hopkinsvasculitis

vasculitis.org.uk

Merckmanual