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Kawasaki-Syndrom

  • Das Kawasaki-Syndrom (KS), auch mukokutanes Lymphknotensyndrom genannt, ist die häufigste Vaskuilitis und Ursache erworbener Herzkrankheit in Kindern.

  • KS sollte in jedem Kind unter 5 Jahren mit anhaltendem hohen Fieber und Konjunktivitis in Betracht gezogen werden.

  • Die Therapie der Wahl sind intravenöse Immunglobuline (IVIG) innerhalb von 10 Tage nach Ausbruch der Krankheit.

Diagnostische Kriterien für KS:

  • Bilaterale Konjunktivitis, nichtexsudativ, oft dramatisch (85-92%).
  • Oropharyngeale Manifestationen: vertikale Rissbildung der Lippen, rote Pharynx ohne Exsudat; "Erdbeer"-Zunge (90%).
  • Zervikale Lymphadenopathie (33-66%) - ein oder mehrere vergrösserte (>1.5 cm) Knoten, üblicherweise unilateral und schmerzhaft.
  • Polymporphe Ausschläge, welche den Stamm und die Extremitäten betreffen (80-90%); in der Leiste akzentuiert (50%) - können pruriginös sein, nie vesikulär oder bullös.
  • Erythem (schmerzhaft) der Handflächen und Sohlen, Progression zu einem Ödem der Hand- und Fussrücken, und schlussendliche periunguale Desquamation, normalerweise 2-3 Wochen nach Ausbruch des Fiebers (65-80%)
  • Fieber plus echokardiographische/angiographische Demonstration von koronären Aneurysmen oder Stenosen.

Behandlung des KS:

Schlüssige Resultate von mehreren multizentrischen, doppelblinden, Placebo-kontrollierten Studien zeigen, dass intravenöse Immunglobuline (IVIG) innerhalb von 10 Tagen der Krankheit die Behandlung der Wahl für KS ist. Sie werden in einer Dosis von 2 g/kg über 12 Stunden verabreicht, in Kombination mit hochdosiertem Aspirin (30-50 oder 80-100 mg/kg/Tag).

Patienten mit anhaltenden Aneurysmen sind einem erhöhten Risiko für beschleunigte Atherosklerose und/oder Stenosen, die Stents oder Bypass-Operationen benötigen, ausgesetzt.


Pubmed

UpToDate

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Web:

Medscape

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