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Autoimmunhepatitis (AIH)

Autoimmunhepatitis (AIH) ist eine chronsiche Erkrankung der Leber mit unbekannter Ursache. Sie kann in jeder Altersgruppe auftreten; jedoch sind die Patienten meist jung und hauptsächlich weiblich (70%). Viele Patienten präsentieren sich mit klinischen Manifestationen (Arthralgien in 50%) und Laborwerten, die an SLE erinnern. Patienten haben normalerweise positive ANAs, Antikörper gegen glatte Muskulatur (smooth muscle antigen) - typischerweise spezifisch gegen F1-Aktin, Hypergammaglobulinämie, und manchmal LE-Zellen. Sie haben normalerweise keine Antikörper gegen Doppelstrang-DNA (dsDNA).

Typ I AIH wurde beschrieben in Patienten mit Sjögren-Syndrom, SLE, Mischkollagenose, und "limitierter" systemischer Sklerose (CREST-Syndrom). Patienten mit Typ I AIH können andere Autoantikörper haben, wie z.B. atypische pANCAs (65%) und Antikörper gegen lösliches Leber-Antigen (SLA, 10-50%).


Pubmed

UpToDate


Web:

NIH

Mayoclinic

Medscape


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