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Antisynthetase-Syndrom (z.B. Jo-1)

Das Antisynthetase-Syndrom zeichnet sich vor allem aus durch Myositis, interstielle Lungenerkrankung (ILD), Arthritis, "mechanic's hands" (Hyperkeratose) und Raynaud-Syndrom.

Dieses Syndrom zeigt sich in Myositis-Patienten mit Antikörpern gegen Aminoacyl-tRNA-Synthetasen, welche die Bindung zwischen Aminosäure und der entsprechenden tRNA katalysiert. Der häufigste Antikörper ist anti-Jo-1, welcher sich gegen Histidyl-tRNA-Synthetase richtet und in 15-30% der erwachsenen Patienten mit Polymyositis (PM) und 10% der erwachsenen Patienten mit Dermatomyositis (DM) vorkommt. Die anderen Antisynthetase-Antikörper kommen in weniger als 3-5% der PM/DM-Patienten vor. Patienten haben nie mehr als einen dieser Myositis-spezifischen Autoantikörper (MSAs).

Das Antisynthetase-Syndrom lässt sich charakterisieren durch:

  • Myositis, interstitielle Lungenerkrankung (40-90%), Raynaud-Syndrom (60%), symmetrische nicht-erosive Arthritis der kleinen Gelenke (60%), "mechanic's hands" (Hyperkeratose; 70%) und gelegentlich Fieber. ANA ist normalerweise negativ, da diese MSAs zytoplasmatische Antigene anfärben.

  • Die ILD kann in bis zu 20% der Patienten die initiale Präsentation und/oder das vorherrschende Symptom sein.

  • Einige Patienten haben auch anti-SSA/Ro-Antikörper. Diese Patienten haben schlechtere Arthritis und ihre Myositis ist therapieresistenter.

  • Bis zu 5-8% der Patienten mit Antisynthetase-Syndrom haben Symptome, die sich mit anderen Bindegewebserkrankungen (SLE, SS, etc.) überlappen.

  • Myositis-Patienten mit diesen MSAs haben selten oder gar nie eine assoziierte Krebserkrankung.


Pubmed

UpToDate

Images


Web:

OrphaNet

Anti-nuclear antibody - Wikipedia

JO1 Test - Mayo Medical Laboratories


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