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Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis, EGPA (Churg–Strauss-Syndrom)

EGPA (früher Churg-Strauss-Syndrom, allergische Angiitis und Granulomatose) ist eine granulomatöse Vaskulitis der kleinen und mittleren Blutgefässe, die häufig die Haut, peripheren Nerven und Lungen betrifft und mit peripherer Eosinophilie assoziiert ist. EGPA tritt vorwiegend in Patienten mit einer Vorgeschichte von allergischen Manifestationen auf, wie z.B. Rhinitis (oft mit nasalen Polypen) (70%) und Asthma mit Beginn im Erwachsenenalter (> 95%). In der Pathogenese scheinen die Zytokine eine wichtige Rolle zu spielen, welche einen Einfluss auf die Eosinophilen (IL-5) und die Proteine der Eosinophilen-Granula (Major Basic Protein, eosinophiles kationisches Protein) haben.

Klinische Phasen der EGPA:

Die Prodromalphase dauert durchschnittlich 28 Monate, kann aber über Jahre hinweg (2-7 Jahre) persistieren. Sie besteht aus allergischen Manifestationen wie Rhinitis, Polyposis und - am häufigsten - Asthma (80-90%). Wiederkehrendes Fieber tritt während diesem Stadium in 50% der Fälle auf.

Eine periphere Blut- und Gewebe-Eosinophilie bildet sich aus, was häufig zu einem dem Löffler-Syndrom ähnlichen klinischen Bild führt (sich verlagernde Lungeninfiltrate und Eosinophilie). Ausserdem können sich eine chronische eosinophile Pneumonie, eine eosinophile Gastroenteritis oder auch eine Myokarditis entwickeln. Diese zweite Phase kann vor Anbruch der dritten Phase über Jahre remittieren und wiederkehren. Während den Anfällen ist Fieber immer vorhanden.

Eine lebensbedrohliche systemische Vaskulitis tritt durchschnittlich 3 Jahre nach dem Anbruch der Prodromalphase auf. Das Asthma kann abrupt abklingen, wenn sich der Patient in diese Phase bewegt. Die Patienten können Myokarditis, valvuläre Insuffizienz, neurologische Symptome (am häufigsten vaskulitische periphere Neuropathie), eosinophile Gastroenterits, Purpura und Hodenschmerzen entwickeln.

Die klinischen Hauptmerkmale einer Eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis:

Organ

Klinische Manifestationen

Nasennebenhöhlen

Akute oder chronische Nasennebenhöhlens-Schmerzen oder -Druckdolenz, Rhinitis (70%), Polyposis, Eintrübungen der Nasennebenhöhlen auf Röntgenbildern

Lungen

Asthma (Beginn normalerweise im Erwachsenenalter), fleckige und sich verlagernde Lungeninfiltrate (70%), noduläre Infiltrate ohne Hohlraumbildung, pleurale Effusionen und diffuse interstitielle Lungenerkrankung, die auf dem Thorax-Röntgenbild sichtbar ist. Es kann auch eine pulmonale Hämorrhagie auftreten.

Nervensystem (60-70%)

Mononeuritis multiplex or assymmetrische sensomotorische Polyneuropathie; selten ZNS- oder Hirnnerv-Beteiligung

Haut (50%)

Subkutane Noduli, Petechien, Purpura, Hautinfarkte (hauptsächlich in der vaskulitischen Phase)

Gelenke (50%)

Arthralgien und Arthritis (selten)

Gastrointestinaltrakt

Eosinophile Gastroenteritis (Abdominalschmerzen, blutige Diarrhoe), abdominale Massen

Diverses

Nierenversagen (ungewöhnlich), Herzinsuffizienz, korneale Ulzerationen, Panuveitis, Prostatitis

Die charakteristische Labor-Abnormalität ist die Eosinophilie (>1500 Zellen/μL). Anämie, erhöhte ESR/CRP, erhöhte IgE (70%) und ein positiver Rheumafaktor (70%) können auch gefunden werden. ANCAs sind in 50-65% der Patienten vorhanden. Diese sind primär gegen MPO gerichtet und ergeben dadurch ein pANCA-Muster. ANCA-positive Patienten haben eine höhere Wahrscheinlichkeit für die Entwicklung einer Nierenerkrankung, alveolaren Hämorrhagie, Mononeuritis multiplex oder Purpura. Es gibt keine direkte Korrelation zwischen dem Grad von Eosinophilie und der Krankheitsaktivität.

Die Five Factor Score (FFS) beschreibt fünf Merkmale, die mit einer schlechten Prognose in EGPA assoziiert sind:

  • Kreatinin >1.58 mg/dL

  • Proteinurie >1 g/Tag

  • ZNS-Beteiligung

  • Gastrointestinale Beteiligung

  • Myokardiale Beteiligung

Die FFS wurde kürzlich auch auf GPA und MPA angewandt, aber Proteinurie als prognostischen Marker weggelassen. Unter Verwendung der verbleibenden vier FFS-Indikatoren war das 5-Jahresüberleben für Patienten mit irgendeiner AAV 91% für eine FFS von 0, 79% für eine FFS von 1 und 60% für eine FFS ≥2.


PubMed

UpToDate

Images


Video


Web:

Vasculitis Foundation

Disease Assessment in Systemic Vasculitis - Medscape

Cleveland Clinic

Johns Hopkings Vasculitis

Dermatologic Manifestations - Medscape


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