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Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener-Granulomatose)

GPA ist eine primäre Vaskulitis mit folgenden Merkmalen:

  • Beteiligung des oberen und unteren Respirationstrakts mit granulomatöser Vaskuilitis mehrheitlich der kleinen Gefässe, extravaskuläre granulomatöse Entzündung und Nekrose
  • Pauci-immune Glomerulonephritis, die fokal und segemental, nekrotisierend und oft halbmondförmig ist
  • Enge Assoziation mit c-ANCA und Anti-Proteinase 3 (PR3)-Antikörpern

Generalisierte GPA impliziert eine Beteiligung aller drei wichtigen anatomischen Stellen (oberer Respirationstrakt, Lungen, Nieren). Eine beschränkte GPA ist definiert als Abwesenheit einer Nierenbeteiligung. Die beschränkte GPA präsentiert sich tendenziell als eine granulomatöse Erkrankung ohne vaskuilitische Merkmale. Nur 10% der Fälle entwickeln sich zu einer generalisierten GPA weiter.

Die tatsächliche Prävalenz und Inzidenz von GPA ist unbekannt, aber es ist eine seltene Erkrankung. Sie ist deutlich weniger häufig als andere rheumatologische Erkrankungen. Das durschnittliche Alter bei Erstdiagnose ist 41 Jahre. Obwohl sich der Altersbereich von 5 bis 78 Jahren erstreckt, sind nur 16% der Patienten unter 18 Jahre alt. Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen.

Syndrom

Beispiel

Kennzeichnende Merkmale

Primäre Vaskulitis-Syndrome

EGPA

Atopische Vorgeschichte

Deutliche Eosinophilie

Mikroskopische Polyangiitis

Destruktive Erkrankung der oberen Luftwege ungewöhnlich

Kavitäre pulmonäre Noduli ungewöhnlich

Abwesenheit von Granulomen

Angiozentrische immunoproliferative Läsionen

Lymphomatoide Granulomatose

Glomerulonephritis ungewöhnlich

Pulmonale Nieren-Syndrome

Goodpasture-Syndrom

Anti-Basalmembran-Antikörper

Immunfluoreszenz: lineare Ablagerung

Immunkomplex-Erkrankung (z.B. SLE)

ANA, anti-dsDNA- und Sm-Antikörper

Immunfluoreszenz: granuläre Ablagerung

Granulomatöse Infektionen

Mycobacterium

Färbung und Kulturen

Fungi

Aktinomykose

Syphilis

Intranasaler Drogenmissbrauch

Kokain

Antineutrophil-Elastase-Antikörper

Vorwiegende Pathologie des nasalen Septums (CIMDL)

Pseudovaskulitis-Syndrome

Atrial Myxome

Echokardiographie

Subakute bakterielle Endokarditis

Blutkulturen

Cholesterolembolie-Syndrom

Echokardiographie (transösophageal)

Angiograpie

Hautbiopsie

Neoplastisch

Letales Mittelliniengranulom

Zerstörung der Nase & des Gaumens

NK- / T-Zell-Lymphom

CIMDL, Cocaine-induced midline destructive lesion (Kokain-induzierte Läsion); ist normalerweise mit p-ANCA assoziiert, welche gegen menschliche Neutrophil-Elastase gerichtet sind.


Pubmed

UpToDate

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Video


Web:

www.rheumatology.org

Medscape

MayoClinic

Radiopaedia

Orphanet


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