Back to A-Z


Hypertrophe Osteoarthropathie (HOA)

HOA (auch Pierre-Marie-Syndrom, Bamberger-Syndrom, Osteoarthropatia hypertrophica, Mankowsky-Syndrom, oder Hagner-Syndrom genannt) ist ein Syndrom, bei dem es zu Trommelschlägerfinger ("clubbing", Kolbenfinger) und -zehen, sowie Periostitis der Röhrenknochen und Arthritis mit nichtentzündlicher Synovialflüssigkeit kommt.


Die primäre HOA (Pachydermoperiostosis) ist autosomal dominant, tritt in der Kindheit vorwiegen in Jungen auf und ist charakterisiert durch Trommelschlägerfinger, Hauthypertrophie (Pachydermie), rauhe Gesichtszüge, Seborrhoe und Hyperhidrose.


Die sekundäre HOA kann in eine generalisierte und eine lokalisierte Form eingeteilt werden.

Generalisierte Form: oft (in 90% der Fälle) mit intrathorakalen malignen Neoplasmen assoziiert (nichtkleinzelliger Lungenkrebs, Mesotheliom, andere). Tritt auch in Patienten mit anderen Malignitäten (hepatisch, gastrointestinal POEMS-Syndrom), chronischen Infektionen (Lunge, subakute bakterielle Endokarditis, HIV und andere), zystischer Fibrose, kongenitaler zyanotischer Herzerkrankung, entzündlicher Darmerkrankung, Zirrhose, Morbus Basedow oder bei bestimmten Medikamenten (Voriconazol) auf.

Lokalisierte Form: mit Hemiplegie, Aneurysmen, infektiver Arteriitis und persistierendem Ductus arteriosus assoziiert.

Der klinische Verlauf der sekundären HOA wird von der zugrundeliegenden Primärerkrankung bestimmt. Eine Schlüsselrolle in der Ätiologie der HOA scheint die Aktivierung von Blutplättchen und Endothelzellen zu spielen, mit der Freisetzung von endothelialem Wachstumsfaktor und Blutplättchen-Wachstumsfaktor.


Pubmed

UpToDate

Images


Web:

Medscape

Radiopaedia

Orphanet