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Complex Regional Pain Syndrome (CRPS)

  • CRPS tritt typischerweise in einer einzelnen Extremität als Folge eines Traumas auf und ist gekennzeichnet durch Allodynie, Hyperalgesie und vasomotorische Zeichen.
  • Eine charakteristische Drei-Phasen-Szintigrafie hat eine moderate Sensitivität (50-80%), aber eine hohe Spezifität für die Diagnose von CRPS und ist ein Prädiktor für ein gutes Ansprechen auf eine Kortikosteroid-Therapie.
  • Spinal Cord Stimulation vermindert die Schmerzen auf etwa die Hälfte in 50% der Patienten mit schwerem CRPS.


CRPS Typ I RSD (Reflex sympathetische Dystrophie, Morbus Sudeck)

Ein Syndrom, das sich nach einem auslösenden schädlichen Ereignis (Verletzung, Operation oder Infarkt) oder einer Immobilisation der Extremität entwickelt.

Es treten spontane oder andauernde Schmerzen, Allodynie oder Hyperalgesie auf, welche sich nicht auf das Einzugsgebiet eines einzelnen peripheren Nervs beschränken, und unverhältnismässig zum auslösenden Ereignis sind.

Es gibt aktuell oder hat seit dem auslösenden Ereignis Hinweise gegeben auf Ödeme, abnormen Blutfluss in der Haut, oder abnormale sudomotorische Aktivitäten (z.B. Schwitzen) im Bereich der Schmerzen.

Die Diagnose beruht auf einem Ausschluss von Erkrankungen, die den Grad der Schmerzen und Dysfunktion andernfalls erklären könnten.


CRPS Typ II (Kausalgie)

Typ II ist ein Syndrom, welches sich nach einer Nervenschädigung entwickelt.

Alle obigen Befunde für CRPS Typ I.


Klassische Zeichen und Symptome von CRPS:

Schmerzen und Schwellung in einer Extremität

Trophische Hautveränderungen in derselben Extremität

Haut-Atrophie oder Pigmentveränderungen

  • Hypertrichose
  • Hyperhidrose
  • Nagelveränderungen

Zeichen und Symptome von vasomotorischer Instabilität

Schmerzen und/oder eingeschränkter Bewegungsumfang der ipsilateralen Gliedmasse, einschliesslich proximaler Gelenke (z.B. Schulter-Hand-Syndrom)

Vernachlässigungs-Symptome der Extremität


Stadien des CRPS:

  • Stadium 1 (akutes Stadium): dauert normalerweise 6-12 Monate, ist gekennzeichnet durch:
    • Schmerzen in der Extremität oder Schulter
    • Schwellung in der Extremität
    • Farbveränderung der Extremität (rot oder blau)
    • Schmerzhafte Bewegung und Tendenz zur Ruhigstellung
    • Frühe Osteoporose auf Röntgenbildern
  • Stadium 2 (dystrophische Phase): persistiert weitere 1-2 Jahre, ist gekennzeichnet durch:
    • Schmerzen dauern normalerweise an
    • Schwellung verändert sich zu einem bulligen, harten Ödem
    • Beginnende Atrophie des Subkutangewebes und der intrinsischen Muskeln
    • Kühlere Extremität, kann gesprenkelt oder zyanotisch sein
    • Progression der Osteoporose
  • Stadium 3 (atrophes Stadium): kann mehrere Jahre lang persistieren, ist gekennzeichnet durch:
    • Schmerzen bleiben konstant oder nehmen ab
    • Extremität wird steif
    • Schwellung wandelt sich um in eine periartikuläre Verdickung
    • Haut wird glatt und glänzend
    • Brüchige Nägel
    • Muskelspasmen, Dystonie oder Tremor können auftreten
    • Progression der Osteoporose mit pathologischen Frakturen


Radiographische Befunde des CRPS:

Die charakteristische radiologische Erscheinung ist ein Schwellen der Weichteile und eine regionale fleckige oder gesprenkelte Osteopenie. Dies fällt vor allem auf, wenn die betroffene Seite mit der kontralateralen Seite verglichen wird. Dieses Röntgenmuster wurde zuerst von Sudeck in 1900 beschrieben, und wird oft als Sudeck'sche Dystrophie oder Morbus Sudeck bezeichnet. Eine solche fleckige Osteopenie ist hilfreich zur Diagnosestellung, wird aber in den meisten Berichten in weniger als der Hälfte der Patienten beobachtet.


Therapieansatz für CRPS:

  • Alle Patienten sollten mit einem multidisziplinären Ansatz behandelt werden.
  • Alle Patienten sollten Informationen über ihre Erkrankung erhalten.
  • Alle Patienten sollten im gesamten Krankheitsverlauf Physiotherapie, Ergotherapie und psychologische Unterstützung erhalten.
  • Patienten mit frühem CRPS, Schmerzen und Schwellung, sowie einer positiven Dreiphasenszintigrafie (TPBS) sollten mit Prednison behandelt werden (60-80 mg/Tag während 2 Wochen, über die anschliessenden 4 Wochen ausschleichen). Kortikosteroide können die Effekte der inflammatorischen Neuropeptide modulieren.
  • Analgetika: Opioide, NSAIDs, trizyklische Antidepressiva, Gabapentin (oder Pregabalin) und/oder Carbamazepin. Die Wahl richtet sich nach der Schwere (Opioide versus NSAIDs) und Qualität (somatisch, neuropathisch) der Schmerzen. Viele Patienten entwickeln eine Kleinfaserneuropathie mit einer Abnahme der epidermalen Nervenfaserdichte in der betroffenen Gliedmasse. Diese Patienten können von Neuroleptika profitieren.
  • Wenn die Schmerzen stark sind (z.B. Ruheschmerzen und bewegungsabhängige Schmerzen), sollte früh eine aggressivere Therapie verfolgt werden. Ob die Schmerzen des Patienten sympathisch vermittelt sind oder nicht, kann klinisch nicht erschlossen werden, aber im frühen Krankheitsverlauf ist eine abnormale sympathische Nervenaktivität die wahrscheinlichere Ursache für ein CRPS. In diesen Patienten können sympathetische Blocks effektiv sein. Bis zu 50% der Patienten mit Symptomen seit weniger als 1 Jahr können mit diesen Blocks eine Verbesserung erfahren. Wiederholte sympathische Blocks verlängern allerdings den analgetischen Effekt nicht. Patienten, welche auf sympathische Blocks nicht ansprechen, erfahren eher eine Schmerzlinderung durch ZNS-Sensitivierung.

Die folgenden Therapien haben sich bei Therapie-Resistenz oder Fällen mit verlängerten Symptomen als besonders effektiv erwiesen:

  • Ein Epidural-Rückenmark-Stimulator kann verwendet werden und reduziert die Schmerzen um ca. 50% in der Hälfte der Patienten.
  • IV Ketamin: aufgrund der Bedeutung des NMDA-Rezeptors profitieren einige Patienten mit CRPS Typ I von diesen Infusionen (5 Tage ambulant versus 10 Tage stationäre Infusion mit langsamem Ausschleichen zur Erhaltungs-Therapie; eine Infusion alle 3 Monate).
  • Patienten, welche auf obige Therapien nicht ansprechen, können von IVIG (intravenöse Immunglobuline) profitieren, welche die Schmerzen in mindestens 25% der Patienten mit chronischem CRPS auf die Hälfte verringern können, möglicherweise durch Modulation von Autoantikörper-Effekten.

Pubmed

UpToDate

Images


Video


Web:

Radiopaedia

NINDS (NIH)

MayoClinic

The Rheumatic Hand


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