Zöliakie (glutensensitive Enteropathie)
Rheumatische Manifestationen in Patienten mit Zöliakie (glutensensitive Enteropathie):
- Arthritis (4-26%) - symmetrische, nichterosive Polyarthritis, welche vor allem grosse Gelenke betrifft (Knie und Knöchel > Hüfte und Schultern). Kann den enteropathischen Symptomen in 50% der Fälle vorausgehen. Auch Oligoarthritis und Sakroiliitis wurden gemeldet. Die Arthritis spricht in 40-60% der Fälle auf eine glutenfreie Ernährung an.
- Osteomalazie aufgrund eines Vitamin-D-Mangels im Rahmen der Steatorrhoe einer schweren Enteropathie. Einige dieser Patienten werden fälschlicherweise mit Fibromyalgie und Reizdarmsyndrom diagnostiziert.
- Dermatitis herpetiformis
Zöliakie ist eine Enteropathie aufgrund einer Autoimmunreaktion auf Gluten/Gliadin durch T-Lymphozyten im Darm bei genetisch prädisponierten Individuen. Unter Kaukasiern ist es eine relativ häufige Erkrankung (1:300), die in jedem Alter auftreten kann.
HLA-DQ2 und/oder HLA-DQ8 (normalerweise in Verbindung mit HLA-DR3) wird bei 99% der Zöliakie-Patienten beobachtet, verglichen mit 40% bei der restlichen Bevölkerung. Gluten aus der Nahrung wird durch Magenenzyme teilweise verdaut, wodurch ein 33-Aminosäuren-Peptid entsteht. Dieses wird durch Gewebe-Transglutaminasen deaminiert, was in einer erhöhten Immunogenizität resultiert. Das immunogene Gliadin-Peptid wird dann im Kontext von HLA-DQ2 oder HLA-DQ8 den CD4+ T-Zellen präsentiert, was schliesslich zur Interferon-γ-Freisetzung und Entzündung, veränderter Darmwand-Permeabilität und Zottenatrophie führt. Nur 66% haben charakteristische Darmsymptome, während sich die Erkrankung bei anderen Patienten durch Arthritis, Vitamin D- oder Vitamin B12-Mangel, Eisenmangel-Anämie, Kleinhirn-Erkrankung, Unfruchtbarkeit oder periphere Neuropathie äussert. Die Wahrscheinlichkeit für das Auftreten einer Zöliakie ist erhöht, wenn die Patienten an einer anderen HLA-DR3-assoziierten Autoimmunerkrankung leiden, wie z.B. Sjögren-Syndrom, Typ I Diabetes mellitus, autoimmune Schilddrüsenerkrankung oder autoimmune Lebererkrankung.
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