Osteomalazie

Osteomalazie bedeutet "weiche Knochen" und tritt aufgrund einer beeinträchtigten Mineralisation der Knochenmatrix auf, als Resultat von unzureichenden Konzentrationen von Serum-Phosphat und/oder -Kalzium oder aufgrund eines Mineralisations-Inhibitors im Kreislauf.

Klinische Manifestationen

Osteomalazie/Rachitis verursacht Schmerzen und Deformität in den langen Knochen und dem Becken. Zu den Labormerkmalen von Patienten mit Osteomalazie aufgrund eines Vitamin-D-Mangels gehören: tiefe oder tief-normale Serum-Kalzium- und -Phosphat-Spiegel, tiefe 25-OH Vitamin-D-Spiegel, erhöhte Alkalische Phosphatase, erhöhte PTH-Spiegel und tiefe Kalzium-Ausscheidung im 24-Stunden-Urin.

Zu den Labormerkmalen von Patienten mit Osteomalazie aufgrund von renalem Phosphatverlust (familiäre hypophosphatämische Rachitis / Vitamin-D-resistente Osteomalazie des Erwachsenen und onkogene Osteomalazie) gehören: tiefes Serum-Phosphat, hohe Alkalische Phosphatase, hohe Phosphatkonzentrationen im Urin (niedrige tubuläre Reabsorption von Phosphat) und in Bezug auf das Ausmass der Hypophosphatämie unangemessen normale oder tiefe 1,25 (OH)2 Vitamin-D-Spiegel. In Erwachsenen können in Röntgenbildern charakteristische Pseudofrakturen sichtbar sein (Milkman-Linien, Looser-Umbauzonen), wo grosse Arterien den Knochen kreuzen; in Kindern können Röntgenbilder Veränderungen aufzeigen, die mit Rachitis vereinbar sind.

Knochenbiopsien zeigen vergrösserte Osteoidsäume, aber mit reduzierter Hydroxyapatit-Ablagerung.

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