IgG4-assoziierte systemische Erkrankungen
IgG4-assoziierte Erkrankungen imitieren maligne, infektiöse und entzündliche Erkrankungen. Sie treten vorwiegend in älteren Männern auf, die häufig in der Vergangenheit oder aktuell allergische Erkrankungen hatten/haben (Ekzem, Asthma).
Ein erhöhter Serum-IgG4-Spiegel wird in 60-80% der Patienten beobachtet. Die Erkrankung kann mehrere Organe gleichzeitig betreffen, wobei jedoch meist vorwiegend ein Organ prominent betroffen ist. Die häufigsten Manifestationen sind Typ 1 Autoimmunpankreatitis, eine Erkrankung der Speicheldrüsen mit Drüsenhypertrophie (Mikulicz-Syndrom) und sklerosierende Sialadenitis (Küttner-Tumor). Fast jedes Organ kann betroffen sein. Chronische lymphoplasmazytische Aortitis (betrifft häufiger die thorakale als die abdominale Aorta) kann zu einem Aneurysma führen. Ein Teil der Patienten mit idiopathischer retroperitonealer Fibrose haben diese Erkrankung, normalerweise in Verbindung mit anderweitiger Organbeteiligung. Die Serologien sind negativ, abgesehen von erhöhten (>135 mg/dL) IgG4-Spiegeln (in 60-70% der Fälle). Zur Behandlung werden hochdosierte Kortikosteroide eingesetzt. Azathioprin, Mycophenolatmofetil oder Rituximab werden bei Kortikosteroid-abhängiger oder Kortikosteroid-resistenter Erkrankung eingesetzt. Patienten können ein erhöhtes Risiko für ein non-Hodgkin-Lymphom aufweisen.
Zu den IgG4-RD assoziierten Erkrankungen gehören:
- Typ 1 (IgG4-assoziierte) Autoimmunpankreatitis (AIP)
- IgG4-assoziierte sklerosierende Cholangitis
- Mikulicz-Syndrom (IgG4-assoziierte Dacryoadenitis und Sialadenitis)
- Sklerosierende Sialadenitis (Küttner-Tumor, IgG4-assoziierte Submandibulardrüsen-Erkrankung)
- Entzündlicher orbitaler Pseudotumor (IgG4-assoziierte orbitale Entzündung und orbitaler entzündlicher Pseudotumor)
- Chronisch sklerosierende Dacryoadenitis (Vergrösserung der Lakrimaldrüsen, IgG4-assoziierte Dacryoadenitis)
- Eine Untergruppe der Patienten mit "idiopathischer" retroperitonealer Fibrose (Morbus Ormond) und verwandte Erkrankungen
- Chronische sklerosierende Aortitis und Periaortitis (IgG4-assoziierte Aortitis und Periaortitis)
- Riedel-Thyreoiditis (IgG4-assoziierte Schilddrüsenerkrankung)
- IgG4-assoziierte interstitielle Pneumonitis und pulmonale entzündliche Pseudotumore (IgG4-assoziierte Atemwegserkrankung)
- IgG4-assoziierte Nierenerkrankung
- IgG4-assoziierte Hypophysitis
- IgG4-assoziierte Pachymeningitis
- IgG4-assoziierte "midline destructive disease"
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